第十七章 Brugada综合征
| 一、A型题：以下每一道题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案．并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。 |
| 1．关于Brugada波形成机制的阐述，错误的是 |
| 正确答案:E 解题思路：Brugada综合征特征性心电图改变为右胸前导联的J点和ST段抬高，其发生机制为：SCN5A基因突变或错位导致心室复极早期内向钠电流减少和瞬时外向钾电流增加，引起心室外膜与内膜动作电位复极早期的电位差明显变大，形成心电图上特征性的ST段下斜型抬高，即Brugada波。 |
| 2．以下最容易引起晕厥或猝死的综合征是 |
正确答案:A 解题思路：Brugada综合征是一种离子通道疾病，患者常因多形性室性心动过速或心室颤动而发生晕厥或猝死，心电图上表现为右胸前导联(V1～V3导联)ST段下斜型抬高、T波倒置。S S.gif) S.gif) 综合征可以是正常变异或见于右心室流出道肥厚等，额面QRS心电轴位于无人区，极少发生晕厥或猝死。早期复极综合征大多数属心电图正常变异。X综合征为心脏微血管病变。预激综合征为传导途径异常，除极少数高危旁路合并心房颤动外，一般不会导致晕厥或猝死。 |
| 3．关于Brugada综合征患者心电图特征的描述，错误的是 |
| 正确答案:E 解题思路：Brugada综合征患者的心电图改变具有间歇性、隐匿性和多变性的特点，不同时间记录心电图，Brugada波的形态可不同，且受心率、自主神经及Ⅰa类、Ⅰc类和Ⅲ类抗心律失常药物的影响。钠通道阻滞剂如普鲁卡因胺、阿义马林等可诱发隐匿性Brugada综合征患者出现典型的Brugada波。 |
| 4．以下为Brugada波的心电图特征，但应除外 |
| 正确答案:E 解题思路：Brugada波三联征是指右胸前导联(V1～V3)出现J波、ST段抬高和T波倒置。依据右胸前导联的J点和ST段抬高的形态又分为3型：①1型：又称穹隆型(下斜型)；②2型：又称马鞍型；③3型：又称低马鞍型。其中1型(穹隆型)Brugada波有较大的诊断意义。 |
| 5．典型的Brugada综合征患者ST段抬高的形态为 |
| 正确答案:C |
| 二、A3型题：以下提供若干个案例。每个案例下设若干个考题。请根据各考题题干所提供的信息。在每题下面的A、B、C、D、E五个备选答案中选择一个最佳答案。并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。 |
| （6-10题共用题干） |
| 患者男性，51岁，因反复心慌、胸闷半月伴晕厥4次就诊。 |
6．患者晕厥发作时的心电图如下图所示，晕厥的原因为.gif) |
7．患者恢复窦性心律后，心电图如下图所示，应诊断为.gif) .gif) |
| 8．该患者发生心律失常的电生理机制是 |
| 9．为了减少该患者发生心律失常电风暴，应选用药物 |
| 10．预防该患者发生猝死最有效的治疗措施是 |
正确答案:6．B；7．B；8．A；9．B；10．C 解题思路：这是1例典型的Brugada综合征患者。如下图显示患者晕厥的原因为心室颤动；成功除颤后，如下图显示典型的Brugada波特征，即V.gif) ～V.gif) 导联出现J波、ST段抬高和T波倒置，应诊断为Brugada综合征。Brugada综合征患者发生心室颤动的电生理机制是2相折返，其发病的离子机制是复极早期内向钠电流减少和瞬时外向钾电流增加，因此应禁用阻止钠离子内流的Ⅰ类抗心律失常药，如普鲁卡因胺、氟卡尼、异丙胺、普罗帕酮等；β受体阻滞剂因减慢心率，使Brugada波更加明显，因而也不宜使用；Ⅲ类抗心律失常药胺碘酮可阻止钠离子、钙离子内流，也不宜使用。β受体激动剂异丙肾上腺素可增加钙离子内流，减轻复极期内、外向离子流的失衡，可使抬高的ST段恢复正常，因此对防止Brugada综合征患者发生心律失常电风暴有效；目前植入ICD是预防Brugada综合征患者发生猝死的唯一有效的治疗措施。   |
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