一、A1型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
1．甲亢型周期性瘫痪的临床特征有错误的一项是
A．男性居多
B．可持续数日
C．本病发作与甲亢的严重程度有关
D．心律失常较多
E．多发生在觉醒时、运动或饱食后
正确答案:C
2．进行性肌营养不良的典型肌活枪表现为
A．肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，肌细胞与代偿性增大相嵌分布，肌浆网空泡形成，免疫组化见Dys缺失或异常
B．细胞核内移，呈链状排列，肌原纤维向一侧退缩形成肌浆块，肌细胞坏死和再生不明显
C．单纤维坏死，肌纤维间淋岜细胞浸润，以T细胞为主，可见肌细胞核、嗜碱性肌浆和新生的肌原纤维
D．神经髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，少突胶质细胞轻度变性和增生，小静脉周围炎性细胞浸润
E．肌束中央纤维完整，束周肌纤维萎缩，肌束膜结缔组织小血管周围B细胞浸润
正确答案:A
3．进行性肌营养不良症哪种类型病情最严重
A．眼咽型
B．肢带型
C．Duchenne型
D．面肩肱型
E．Becker假肥大型
正确答案:C
4．周期性瘫痪散发病例，发作期血清钾一般降至
A．3．5mmol／L以下
B．4．5mmol/L以下
C．2．5mmol／L以下
D．4mmol／L以下
E．3mmol／L以下
正确答案:A
5．周期性瘫痪预防性治疗首选
A．乙酰唑胺
B．肌苷
C．溴吡斯的明
D．别嘌呤醇
E．大剂量泼尼松
正确答案:A
二、A2型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
6．患儿，4岁，自小发育异常，3岁方学走路，行走姿势如鸭步，智力正常，受凉后出现呼吸困难，经治疗无效死亡，尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积，可能的诊断为
A．肌营养不良
B．酸性麦芽糖酶缺陷症
C．Tauri病
D．淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺陷症
E．磷酸甘油酸激酶缺陷症
正确答案:B
7．女性，28岁，病前有感冒病史，4天前出现四肢近端无力，同时伴肢体酸胀疼痛。查体发现皮肤广泛皮疹。可能诊断是
A．重症肌无力
B．肢带型肌营养不良
C．周期性瘫痪
D．急性吉兰-巴雷综合征
E．多发性肌炎
正确答案:E
8．30岁，男性，晨起时发现四肢无力，不能行走。查体：脑神经正常，四肢对称性弛缓性瘫痪，无感觉障碍，二头肌，三头肌及膝反射消失，为明确诊断，最应该做的实验室检查是
A．测空腹血糖
B．做头部CT扫描
C．查脑脊液
D．测血钾
E．脑电图
正确答案:D
9．9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征(+)，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是
A．Guitlain-Barrc综合征
B．进行性脊肌萎缩症
C．多发性肌炎
D．进行性肌营养不良
E．肌萎缩侧索硬化症
正确答案:D
10．17岁，男性，双上肢肌无力数年，翼状肩胛，肌电图呈肌源性改变，肌酸激酶轻度增高，肌活检提示肌浆网空泡化，正确的诊断是
A．多发性肌炎
B．进行性肌营养不良
C．肌萎缩侧索硬化症
D．guillain-Barre综合征
E．进行性脊肌萎缩症
正确答案:B
