溶血性贫血
一、A1型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
1．下列溶血性贫血的检查错误的是
A．抗人球蛋白试验--自身免疫性溶血性贫血
B．酸化血清溶血试验--PNH
C．红细胞渗透脆性试验--遗传性球形红细胞增多症
D．血红蛋白电泳--蚕豆病
E．外周血大量靶形细胞--海洋性贫血
正确答案:D 解题思路：蚕豆病是因为G6PD缺乏引起，因此检查主要是高铁血红蛋白还原试验和(}6PD活性检查。血红蛋白电泳主要用于测定海洋性贫血。
2．关于自身免疫性溶血性贫血的治疗不正确的是
A．治疗原发病最为重要
B．糖皮质激素治疗需维持终身
C．糖皮质激素治疗3周无效时改换其他方法
D．间接抗人球蛋白试验阴性者切脾治疗疗效好
E．可用免疫抑制剂治疗
正确答案:B 解题思路：自身免疫性溶血性贫血的治疗需要祛除病因，主要依靠糖皮质激素，效果好者可不再复发，效果不理想者可用免疫抑制剂。激素治疗在血色素正常后需要维持6个月，糖皮质激素治疗3周无效时改换其他方法。
3．下列疾病抗人球蛋白试验阳性的是
A．6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏症
B．海洋性贫血
C．遗传性球形细胞增多症
D．阵发性睡眠性血红蛋白尿
E．自身免疫性溶血性贫血
正确答案:E 解题思路：直接法抗人球蛋白试验(Coombs试验)是测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体较敏感的方法，为诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标；而红细胞G6PD缺乏症时高铁血红蛋白还原试验阳性；阵发性睡眠性血红蛋白尿时酸溶血试验特异性较高；遗传性球形细胞增多症的实验室特征是外周血球形红细胞增多。
4．下列检查结果符合溶血性贫血诊断的是
A．网织红细胞计数降低
B．血红蛋白不一定降低
C．血清结合珠蛋白增高
D．血清游离胆红素增高
E．骨髓有核红细胞增生减低
正确答案:D 解题思路：溶血性贫血时，红细胞破坏超过骨髓造血代偿能力，骨髓红系代偿性增生，有核红细胞增生活跃，外周血网织红细胞升高可达0．05～0．20。血管内溶血时，血清游离血红蛋白升高，血清结合珠蛋白降低。
5．全血细胞减少，骨髓增生低下，造血细胞减少，这种血象及骨髓象不见于
A．再障
B．低增生性白血病
C．溶血性贫血
D．PNH
E．骨髓纤维化
正确答案:C 解题思路：溶血性贫血时，循环红细胞减少，引起骨髓红系造血代偿性增生，红细胞生成可增加10倍以上。严重时长骨黄髓可变成红髓。而低增生性白血病、再障、PNH、骨髓纤维化均可表现为全血细胞减少，骨髓增生低下，造血细胞减少。
二、A2型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
6．男性，20岁，输液治疗期间突感腰背疼痛，寒战高热，呼吸困难，血压90／60mmHg，尿量100ml／d，血红蛋白80g／L，COCP17mmol／L，BUN14mmol／L，其诊断为
A．感染性中毒性休克
B．慢性肾炎急性发作
C．感染性中毒性肾功能不全
D．急性溶血性贫血伴肾功能不全
E．Evans综合征
正确答案:D
7．男性，32岁，因患再生障碍性贫血需要输血，当输入红细胞悬液约200ml时，突然畏寒，发热，呕吐一次，尿呈酱油样，血压75／45mmHg。该患者最有可能发生的输血不良反应(并发症)是
A．非溶血性发热性输血反应
B．溶血性输血反应
C．过敏反应
D．细菌污染反应
E．循环超负荷
正确答案:B
8．5岁幼儿，进食蚕豆后突感发热、恶心、呕吐、腹痛，皮肤黄染。检验：HGB60g／L，WBC8．8×10／L，PLT130×10／L，尿常规：隐血(+++)，蛋白(+++)。G6PD活性4．4IU／gHb。最可能病因是
A．急性食物中毒
B．急性肾盂肾炎
C．G6PD缺乏
D．脾功能亢进
E．急性白血病
正确答案:C
9．男性，26岁，轻度黄疸，肝肋下1.5cm，HGB70g／L，Coombs试验阳性，诊断应先考虑
A．黄疸性肝炎
B．早期肝硬化
C．缺铁性贫血
D．肝炎并贫血
E．自身免疫性溶血性贫血
正确答案:E
10．女性，18岁，有风湿病史，因贫血、脾大入院。实验室检查：红细胞半衰期为15天，Coombs试验阳性，最可能的诊断是
A．遗传性球形红细胞增多症
B．遗传性椭圆形红细胞增多症
C．丙酮酸激酶缺乏症
D．珠蛋白生成障碍性贫血
E．自身免疫性溶血性贫血
正确答案:E
三、A3/A4型题：以下提供若干个案例，每个案例下设若干道考题。请根据答案所提供的信息，在每一道考题下面的A、B、C、D、E五个备选答案中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
（11-13题共用题干）
男性，3岁，因"感冒"后发热5天，突发寒战、高热、黄疸、腰背痛，体检巩膜黄染，HGB68g／L，WBC11×10／L，PLT正常，网织红细胞0．25，尿常规隐血(+++)，蛋白(++)，红细胞(+)，血间接胆红素升高，肝功正常。血片见幼红细胞增多，有红细胞碎片。测定体内抗体IgG水平升高，Ham试验(-)
11．该患者最可能的诊断是
A．PNH
B．巨幼细胞贫血
C．溶血性贫血急性型
D．缺铁性贫血
E．再生障碍性贫血
12．明确诊断需做的检查是
A．肝功能
B．腹部超声
C．Coombs试验
D．免疫蛋白电泳
E．骨髓检查
13．首选治疗措施是
A．大剂量丙种球蛋白
B．糖皮质激素
C．环磷酰胺
D．长春新碱
E．脾切除
正确答案:11．C；12．C；13．B
（14-16题共用题干）
女性，15岁，发现贫血、黄疸5年。脾肋下2～5cm，质中。HGB90g／L，网织红细胞0．05，白细胞和血小板数均正常。红细胞渗透脆性试验：0．7％盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸
14．最有可能的贫血是
A．缺铁性贫血
B．海洋性贫血
C．遗传性球形红细胞增多症
D．遗传性铁粒幼细胞贫血
E．巨幼细胞性贫血
15．要明确诊断，最有价值的实验室检查是
A．周围血片
B．骨髓象
C．血清铁总铁结合力
D．血红蛋白电泳
E．肝功能试验
16．考虑治疗措施时应首选
A．输血
B．肾上腺皮质激素
C．脾切除
D．叶酸
E．维生素B
正确答案:14．C；15．A；16．C
四、B型题：以下提供若干组考题，每组考题共用在考题前列出的A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个与问题关系最密切的答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。某个备选答案可能被选择一次、多次或不被选择。
（17-19题共用备选答案）
A．弥散性血管内凝血
B．遗传性棘形细胞增多症
C．自身免疫性溶血性贫血
D．海洋性贫血
E．G6PD缺乏症
答案 A B C D E 17．由于外源性机械因素造成溶血的是
答案 A B C D E 18．由于红细胞膜结构异常造成溶血的是
答案 A B C D E 19．由于珠蛋白合成异常造成溶血的是
正确答案:17.A,18.B,19.D
（20-23题共用备选答案）
A．G6PD缺乏症
B．珠蛋白生成障碍性贫血
C．阵发性睡眠性血红蛋白尿
D．自身免疫性溶血性贫血
E．遗传性球形红细胞增多症
答案 A B C D E 20．女性，25岁，1个月来腰酸伴酱油色尿。体检：贫血面容，肝脾不肿大，RBC2．5×10／L，HGB65g／L，WBC4×10／L，PLT120×10／L，网织红细胞计数0．12，Ham试验阳性，Rous试验阳性。其诊断是
答案 A B C D E 21．男性，30岁，低热伴面色苍白2个月。体检：巩膜黄染，脾肋下3cm，RBC3．0×10／L，HGB80g／L，WBC5×10／L，PLT120×10／L，网织红细胞计数0．15，Coombs试验阳性。其诊断是
答案 A B C D E 22．男性，20岁，面色苍白3年，其母有贫血史。体检：贫血面容，脾肋下3cm。RBC2．2×10／L，HGB70g／L，RBC5×10／L，PLT120×10／L．血片可见25％左右球形红细胞，网织红细胞计数0．15，Coombs试验阴性。其诊断是
答案 A B C D E 23．女性，8岁，因贫血、脾大入院。检验：HGB90g/L，WBC8．8×10／L，PLT130×10／L，HGBA>5．0％，Coombs试验阴性，血片可见少量靶形细胞，红细胞呈小细胞低色素，其诊断是
正确答案:20.C,21.D,22.E,23.B
