骨骼肌疾病
一、A1型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
1．对周期性瘫痪正确的理解是
A．分为低钾型、高钾型两型，以低钾型多见
B．临床表现多为肢体远端无力，麻小酸胀不适
C．间歇发作，发作间歇症状可完全恢复正常
D．多在饥饿时诱发
E．该病不会引起呼吸肌麻痹
正确答案:C
2．下列不属于骨骼肌疾病的是
A．进行性脊肌萎缩症
B．多发性肌炎
C．进行性肌营养不良
D．周期性瘫痪
E．僵人综合征
正确答案:A
3．强直性肌炎最有诊断意义的体征是
A．肌电网呈肌源性损害
B．肌活检提示肌源性损害
C．进行性肌无力
D．肌球形成
E．四肢肌张力增高
正确答案:D
4．周期性瘫痪患者反复发作，其发作间期的肌力多数为
A．明显减退
B．减退伴肌肉明显萎缩
C．正常
D．正常伴感觉减退
E．正常伴腱反射消失
正确答案:C
5．下列说法错误的是
A．周期性瘫痪是由于终板电位下降引起复极化阻断
B．肌营养不良是肌肉实质性病变直接损害肌原纤维
C．线粒体肌病是因缺乏某些酶或载体不能进行正常氧化代谢，ATP生成障碍影响肌肉能量供应
D．肌炎是肌肉内炎性细胞浸润直接损害肌原纤维
E．肌强直是膜电位不稳定所致
正确答案:A
二、A2型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
6．17岁，男性，双上肢肌无力数年，翼状肩胛，肌电图呈肌源性改变，肌酸激酶轻度增高，肌活检提示肌浆网空泡化，正确的诊断是
A．多发性肌炎
B．进行性肌营养不良
C．肌萎缩侧索硬化症
D．guillain-Barre综合征
E．进行性脊肌萎缩症
正确答案:B
7．9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征(+)，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是
A．Guitlain-Barrc综合征
B．进行性脊肌萎缩症
C．多发性肌炎
D．进行性肌营养不良
E．肌萎缩侧索硬化症
正确答案:D
8．患者，男性，23岁，表现为发作性肌痛、肌无力，常于持续活动后诱发，休息不能终止发作，检查发现肌红蛋白尿，考虑诊断为
A．线粒体肌病
B．I类肉毒碱软脂酰转移酶缺乏
C．多系统性甘油三酯贮积性疾病
D．MELAS
E．MERRF
正确答案:B
9．30岁，男性，晨起时发现四肢无力，不能行走。查体：脑神经正常，四肢对称性弛缓性瘫痪，无感觉障碍，二头肌，三头肌及膝反射消失，为明确诊断，最应该做的实验室检查是
A．测空腹血糖
B．做头部CT扫描
C．查脑脊液
D．测血钾
E．脑电罔
正确答案:D
10．患儿，4岁，自小发育异常，3岁方学走路，行走姿势如鸭步，智力正常，受凉后出现呼吸困难，经治疗无效死亡，尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积，可能的诊断为
A．肌营养不良
B．酸性麦芽糖酶缺陷症
C．Tauri病
D．淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺陷症
E．磷酸甘油酸激酶缺陷症
正确答案:B
三、A3/A4型题：以下提供若干个案例，每个案例下设若干道考题。请根据答案所提供的信息，在每一道考题下面的A、B、C、D、E五个备选答案中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
（11-14题共用题干）
10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征(+)
11．最可能的诊断是
A．远端型肌营养不良
B．强直性肌营养不良
C．肢带型肌营养不良
D．假肥大型肌营养不良
E．而肩肱型肌营养不良
12．患者可能出现的体征有
A．鸭步
B．四肢肌张力增高
C．踝阵挛(+)
D．眼球震颤
E．手套袜套样痛觉减退
13．关于该病下列正确的说法是
A．后期发音、乔叫、眼球运动均可受累
B．典型步态呈跨阈步态
C．是一种X性连锁隐性遗传病
D．血清肌酸激酶正常
E．肌电图旱神经源性改变
14．此患者最具特征意义的辅助检查结果是
A．血清CK明昆增高
B．Gower征(+)
C．101清LDH增高
D．肌电图呈肌源性改变
E．肌活检示肌浆网空泡形成
正确答案:11．D；12．A；13．C；14．E
（15-17题共用题干）
女性，28岁，T人。因双下肢无力1天而就诊。病前无感冒、腹泻病史。患者1天前在休息时突发双下肢无力。酸胀麻木，伴刺痛感。查体：体温36．5℃，呼吸21次／分，脉搏85次／分，血压120／80mmHg。神经专科查体双下肢肌张力减弱，肌力4级，双侧膝反射(+)对称，双侧巴氏征(－)
15．最符合病情需要应完成的检查是
A．腰骶段MR
B．神经传导速度及肌电图
C．急诊抽血查血生化
D．腰穿脑脊液检查
E．肌肉活检
16．最有可能诊断是
A．腰椎间盘突出症
B．多发性肌炎
C．吉兰-巴雷综合征
D．周期性瘫痪
E．急性脊髓炎
17．最及时的治疗方法是
A．大剂量维生素
B．激素
C．补钾
D．血浆置换
E．外科手术
正确答案:15．C；16．D；17．C
四、B型题：以下提供若干组考题，每组考题共用在考题前列出的A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个与问题关系最密切的答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。某个备选答案可能被选择一次、多次或不被选择。
（18-20题共用备选答案）
A．急性脊髓炎
B．周期性瘫痪
C．脊髓灰质炎
D．急性感染性多发性神经炎
E．急性硬膜外血肿
答案 A B C D E 18．男性，30岁，1周前出现腹泻伴低热。3天前出现双下肢无力，呈进行性加重，1天前出现双下肢完全瘫痪并有大、小便失禁。查体：双下肢呈弛缓性瘫痪，双侧巴氏征阴性，双乳头水平以下各种感觉消失，脑脊液检查无异常。考虑诊断为
答案 A B C D E 19．男性，25岁，3周前有感冒病史。1周I前出现双上下肢乏力，并呈进行性发展。查体：双上下肢肌力消失，肌张力低下，腱反射减弱，巴氏征阴性，脑脊液细胞数正常，蛋白增高。考虑诊断为
答案 A B C D E 20．女性，20岁，有腹泻病史，今晨起床后突发四肢近端无力，加重伴呼吸困难，无尿便失禁，心电图检查发现T波低平，QRS波增宽。考虑诊断为
正确答案:18.A,19.D,20.B
（21-23题共用备选答案）
A．肢带型肌营养不良
B．假肥大型肌营养不良
C．强直性肌营养不良
D．营养性肌营养不良
E．假性肌营养不良
答案 A B C D E 21．11岁，男性儿童，四肢进行性无力5年，肌肉萎缩以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是
答案 A B C D E 22．35岁，男性，四肢肌无力、萎缩，双上肢肌强直，跨阈步态，伴青语不清、吞咽困难，叩击上肢肌肉见肌球形成，持续数秒后恢复，肌电图提示连续高频强直波逐渐衰减，血清CK、LDH轻度增高，肌活检提示非特异性肌源性损害，正确的诊断是
答案 A B C D E 23．19岁，男性，上楼及坐位站起困难数年，逐渐加重，骨盆带肌萎缩，鸭步，翼状肩胛，肌电图呈肌源性损害，正确的诊断是
正确答案:21.B,22.C,23.A
