脑变性疾病
一、A1型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
1．下列符合神经系统变性疾病特点的是
A．具有遗传因素和环境因素的双重机制
B．其基本病理改变中包括大量炎性细胞的浸润
C．起病隐匿，常广泛累及神经系统的多个部位
D．实验室检查对于此类疾病具有特异性
E．病灶多为非对称性，进展性病程
正确答案:A 解题思路：该题是基础理论记忆题，重点在于考查考生对于神经变性疾病的临床特点的把握。通过对本单元总论的学习，我们知道神经系统变性疾病与遗传性和环境因素两者都有关，往往选择性损害一定解剖部位的一个或几个系统的神经元，病灶常呈对称性，实验室检查一般变化较少，也没有特异性。其病理改变包括神经元的萎缩或消失，和胶质细胞的增生和肥大，而没有炎性细胞的浸润。因此答案应该是A。
2．神经系统变性疾病的基本病理改变不包括
A．神经元萎缩或消失
B．神经轴突髓鞘脱失
C．星形胶质细胞增生肥大
D．炎性细胞浸润
E．格子细胞阙如
正确答案:D 解题思路：该题是基础理论记忆题，备选答案中包括了神经变性疾病的各种基本病理改变。通过对本单元总论的学习，我们知道神经系统变性疾病是由遗传性和环境因素造成的进行性神经元变性和继发性脱髓鞘性疾病，星形胶质细胞反应性增生肥大，微胶质细胞增生为棒状细胞，而格子细胞阙如，并无炎性细胞的浸润。因此答案应该是D。这部分属于了解的内容，但应大致知道神经变性疾病的几种常见病理变化。
3．肌萎缩侧索硬化最常见的首发临床症状是
A．手指运动不灵和力弱
B．延髓麻痹
C．四肢无力
D．大小便失禁
E．四肢肌张力增高
正确答案:A
4．治疗帕金森病最基本最有效的药物是
A．苄丝肼
B．金刚烷胺
C．溴隐亭
D．左旋多巴
E．吡贝地尔
正确答案:D
5．运动神经元病早期最常受累的部位是
A．腰髓前角细胞
B．胸髓前角细胞
C．骶髓前角细胞
D．颈髓前角细胞
E．延髓脑神经核细胞
正确答案:D
二、A2型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
6．患者，43岁，男性，进行性动作迟缓、行走不稳和智能减退2年。查体发现四肢肌张力齿轮样增高，静止性震颤，双侧腱反射亢进，双侧病理征阳性。头颅MRI发现小脑和脑干萎缩本患者最有可能的神经疾病是
A．脱髓鞘性疾病
B．神经系统变性疾病
C．营养和代谢障碍性疾病
D．遗传性神经疾病
E．血管性疾病
正确答案:B
7．患者，男性，65岁，1年前开始出现行动迟缓、步态缓慢、肢体震颤，自左上肢开始逐渐波及左下肢，震颤于静止时明显，行头颅MRI未见明显异常，最恰当的诊断是
A．脑梗死
B．肝豆状核变性
C．帕金森病
D．特发性震颤
E．橄榄-脑桥-小脑萎缩
正确答案:C
8．患者，男性，78岁，近半年开始出现记忆力减退、识物不能，症状呈波动性，后逐渐出现行动迟缓、肌肉强直、幻视。行脑电图未见异常，头颅MRI未见颞叶、脑干、小脑萎缩。该患者诊断为
A．阿尔茨海默病
B．Pick病
C．橄榄-脑桥－小脑萎缩
D．额颞痴呆
E．路易体痴呆
正确答案:E
9．一帕金森病患者，服用"美多巴、泰舒达"2年余，近1个月无固定时间反复出现阵发性行动迟缓、肢体震颤加重。该患者出现上述症状是
A．开关现象
B．剂末现象
C．急性肌张力障碍
D．双相运动障碍
E．迟发性运动障碍
正确答案:A
10．患者，男性，68岁，进行性记忆力下降2年，主要为近记忆障碍，伴有命名障碍，失语，计算力下降及精神异常，无意识障碍，无卒中病史。头颅MRI检查显示：脑皮质萎缩及侧脑室扩张，最可能的诊断是
A．轻度认知障碍
B．抑郁症
C．帕金森病痴呆
D．Alzheimer病
E．额颞痴呆
正确答案:D
三、A3/A4型题：以下提供若干个案例，每个案例下设若干道考题。请根据答案所提供的信息，在每一道考题下面的A、B、C、D、E五个备选答案中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
（11-16题共用题干）
一帕金森病患者，服用"美多巴"1年余，近1周开始出现阵发性行动迟缓、肢体震颤加重，多于中午、晚上服药前出现
11．该患者出现上述症状是
A．开关现象，
B．剂末现象
C．肌张力障碍
D．双相运动障碍
E．迟发性运动障碍
12．以下最恰当的处理不包括
A．增加每日服药次数
B．减少服药剂量
C．增加每次服药剂量
D．加用DA受体激动剂
E．缩短两次服药间隔时间
患者，男性，24岁，近2年开始出现情绪异常、反应迟钝、行动迟缓、肢体震颤、慌张步态、平衡障碍。行头颅CT提示双侧豆状核区低密度影；查肝功异常
13．最有可能的诊断是
A．慢性肝炎
B．Huntington病
C．肝豆状核变性
D．帕金森病
E．多系统萎缩
14．关于该病描述不正确的是
A．CT可见大脑皮质萎缩
B．铜蓝蛋白降低
C．角膜可见K－F环
D．血清铜水平降低
E．24小时尿铜降低
15．该病病理改变不包括
A．肝细胞脂肪变性
B．神经元胞浆内出现路易小体
C．角膜后缘弹力层铜颗粒沉积
D．壳核神经元显著减少、脱失
E．胶质细胞增生
16．该病首选治疗是
A．DA受体激动剂
B．复方左旋多巴
C．单胺氧化酶B抑制剂
D．铜螯合剂
E．DBS
正确答案:11．B；12．B；13．C；14．E；15．B；16．D
（17-18题共用题干）
患者，男性，58岁，进行性人格改变和智能减退2年。患者于2年前开始缓慢出现人格改变，性格变得内向、孤僻和吝啬，并出现记忆力减退，对刚发生的事情不能记忆。近来出现幻听和幻视。查体发现精神抑郁，注意力涣散，记忆力、定向力和计算力均减退，行动迟缓。其他未见神经系统定位体征。头颅MRI发现脑萎缩，脑室系统扩大
17．本患者应考虑
A．血管性痴呆
B．阿尔茨海默病
C．路易体痴呆
D．Pick病
E．多系统萎缩
18．本病例的脑组织病理检查可能出现的改变是
A．中脑黑质神经元缺失
B．神经元胞浆内出现Lewy小体
C．神经元胞浆内出现神经元纤维缠结
D．广泛的神经元空泡样变性
E．神经胶质细胞增生不显著
正确答案:17．B；18．C
四、B型题：以下提供若干组考题，每组考题共用在考题前列出的A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个与问题关系最密切的答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。某个备选答案可能被选择一次、多次或不被选择。
（19-21题共用备选答案）
A．帕金森病
B．吉兰-巴雷综合征
C．脊髓空洞症
D．脑淀粉样血管病
E．周期性瘫痪
答案 A B C D E 19．属于炎性脱髓鞘性疾病的是
答案 A B C D E 20．属于神经系统变性疾病的是
答案 A B C D E 21．属于肌肉疾病的是
正确答案:19.B,20.A,21.E
（22-23题共用备选答案）
A．苯海索
B．金刚烷胺
C．复方左旋多巴
D．溴隐亭
E．氟哌啶醇
答案 A B C D E 22．适用于震颤突出且年龄较轻的帕金森病患者的药物是
答案 A B C D E 23．对帕金森病患者少动、强直及震颤均有轻微改善作用的药物是
正确答案:22.A,23.B
