软骨样脂肪瘤通常有包膜，有时有多个分叶。其组织学特征是含有单个或多个空泡的脂肪母细胞排列成巢状或条索状，周围围绕明显粘液样和透明变的软骨样基质，混合有不等量的成熟脂肪组织。脂肪母细胞核小而一致，形状可呈卵圆、肾形或多分叶状，染色质均匀分散，核仁小。胞浆含空泡、小脂滴和PAS阳性的糖原。细胞可有颗粒状的嗜酸性胞浆。软骨样脂肪瘤血管丰富，而出血和纤维化不多见。甲苯胺蓝和特定pH值的阿辛蓝染色可以证实在基质中存在硫酸软骨素。