（1-2题共用题干）

　　男性，13岁。因洗澡受凉后渐出现右侧肢体不自主阵发性舞动，肩、肘、膝、踝关节均有，入睡后仍有。病后右手持物不住，面部无挤眉、弄舌、努嘴等动作。病前4d有右腕指关节红肿，但无发热、关节痛。否认风心病史，否认家族史。体检：咽充血，双扁桃体I度肿大，四肢肌张力偏低，右面、肘、腕、指及踝、趾关节均呈快速不自主运动。右上肢共济运动差。化验：ASO为1：625，ESR：25mm／1h末，ECG正常，肝功能正常，EEG广泛中度异常。

　　1．此病人最可能的诊断是

　　A．慢性进行性舞蹈病

　　B．小舞蹈病

　　C．肝豆状核变性

　　D．抽动秽语综合征

　　E．偏身舞动症

　　2．此病人应首选哪种药物治疗

　　A．青霉胺

　　B．二巯丙醇

　　C．苯海索(安坦)

　　D．金刚烷胺

　　E．氟哌啶醇

 

　　正确答案:1．B；2．E

 

　　（3-5题共用题干）

　　男性，50岁患者。因渐发性双上肢震颤、活动不利半年，未经专科治疗首次来院门诊。既往体健，无慢性疾病史。颅脑磁共振扫描无异常发现。体检：面部表情呆滞，四肢肌张力增高，齿轮样，双上肢向前平伸时可见4～5Hz的震颤，双手指鼻试验正常。

　　3．体检时不可能发现的体征是

　　A．搓丸样动作

　　B．路标手现象

　　C．写字过小征

　　D．"开一关"现象

　　E．齿轮样强直

　　4．该患者最可能的发病机制是

　　A．黑质变性，纹状体内多巴胺受体功能增强

　　B．黑质变性，纹状体内多巴胺含量减少

　　C．黑质变性，纹状体内乙酰胆碱受体功能减低

　　D．黑质变性，纹状体内乙酰胆碱含量增加

　　E．黑质变性，纹状体内γ-氨基丁酸含量增加

　　5．病人首选治疗药物为

　　A．多巴胺

　　B．地西泮(安定)

　　C．苯妥英钠

　　D．溴隐亭

　　E．左旋多巴

 

　　正确答案:3．D；4．B；5．E