骨骼肌疾病
一、A1型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
1．进行性肌营养不良的临床特点，下列描述哪项不准确
A．肌肉出现对称性的无力
B．肌肉无力常伴有肌肉疼痛
C．肌肉无力一般近端重于远端
D．肌电图可以发现肌原性的改变
E．一般伴随肌酶升高
正确答案:B 解题思路：进行性肌营养不良无肌肉疼痛。肌肉疼痛多出现在炎性肌肉痛。
2．对反复发作的周期性瘫痪，为明确有无相关疾病存在，应该做下列哪项检查
A．胸部X线片
B．血T、T
C．头部CT
D．尿常规
E．血糖
正确答案:B 解题思路：甲亢常合并周期性瘫痪，为除外甲亢，应查血T、T。
3．患者出现持续性的肌无力，对骨骼肌进行肌电图检查的主要目的是
A．确定骨骼肌病变是多发性肌炎还是肌营养不良
B．确定骨骼肌病变是神经原性还是肌原性
C．确定骨骼肌病变是周期性麻痹还是重症肌无力
D．确定骨骼肌病变是格林巴利综合征还是糖尿病性周围神经病所致
E．确定骨骼肌病变是肌纤维膜还是肌核病变
正确答案:B 解题思路：常规肌电图检查可以确定骨骼肌病变是神经原性还是肌原性，对具体的疾病一般有肯定的诊断价值。
4．周期性瘫痪不应有的表现是
A．骨骼肌弛缓性瘫痪
B．大小便障碍
C．脑脊液正常
D．血清钾降低
E．腱反射减弱
正确答案:B 解题思路：周期性瘫痪表现为骨骼肌弛缓性瘫痪，肌力差，肌张力低，腱反射减弱，无尿便障碍，低钾型多见，脑脊液正常。
5．对周期性瘫痪发作期的病人，下述哪项治疗是最佳的
A．针对低血钾，口服氯化钾
B．应用肾上腺皮质激素冲击治疗
C．高糖饮食
D．静脉注射碳酸氢钠
E．口服双氢克尿塞
正确答案:A 解题思路：周期性瘫痪病人出现血钾过低，一般需要口服氯化钾治疗，严重病人可以考虑静脉点滴。
二、A2型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
6．9岁，男性儿童，四肢进行性无力、萎缩，以近端肌肉为重，鸭步，双侧腓肠肌肥大，Gower征(+)，血清肌酸激酶明显增高，正确的诊断是
A．Guitlain-Barrc综合征
B．进行性脊肌萎缩症
C．多发性肌炎
D．进行性肌营养不良
E．肌萎缩侧索硬化症
正确答案:D
7．17岁，男性，双上肢肌无力数年，翼状肩胛，肌电图呈肌源性改变，肌酸激酶轻度增高，肌活检提示肌浆网空泡化，正确的诊断是
A．多发性肌炎
B．进行性肌营养不良
C．肌萎缩侧索硬化症
D．guillain-Barre综合征
E．进行性脊肌萎缩症
正确答案:B
8．患者，女性，35岁，以腹泻，肢体无力3小时而就诊。入院后做心电图示T波低平，PR间期延长，血清钾2．80μml／L。腹泻4～5次／天，查大便常规示未见白细胞、红细胞及吞噬细胞。正确诊断是
A．急性胃肠炎
B．痢疾
C．低钾型周期性瘫痪
D．心肌梗死
E．急性吉兰-巴雷综合征
正确答案:C
9．患儿，4岁，自小发育异常，3岁方学走路，行走姿势如鸭步，智力正常，受凉后出现呼吸困难，经治疗无效死亡，尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积，可能的诊断为
A．肌营养不良
B．酸性麦芽糖酶缺陷症
C．Tauri病
D．淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺陷症
E．磷酸甘油酸激酶缺陷症
正确答案:B
10．女性，28岁，病前有感冒病史，4天前出现四肢近端无力，同时伴肢体酸胀疼痛。查体发现皮肤广泛皮疹。可能诊断是
A．重症肌无力
B．肢带型肌营养不良
C．周期性瘫痪
D．急性吉兰-巴雷综合征
E．多发性肌炎
正确答案:E
三、A3/A4型题：以下提供若干个案例，每个案例下设若干道考题。请根据答案所提供的信息，在每一道考题下面的A、B、C、D、E五个备选答案中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
（11-14题共用题干）
10岁，男性儿童，四肢肌肉进行性无力、萎缩，以近端为重，双侧腓肠肌肥大，Gower征(+)
11．最可能的诊断是
A．远端型肌营养不良
B．强直性肌营养不良
C．肢带型肌营养不良
D．假肥大型肌营养不良
E．而肩肱型肌营养不良
12．患者可能出现的体征有
A．鸭步
B．四肢肌张力增高
C．踝阵挛(+)
D．眼球震颤
E．手套袜套样痛觉减退
13．关于该病下列正确的说法是
A．后期发音、乔叫、眼球运动均可受累
B．典型步态呈跨阈步态
C．是一种X性连锁隐性遗传病
D．血清肌酸激酶正常
E．肌电图旱神经源性改变
14．此患者最具特征意义的辅助检查结果是
A．血清CK明昆增高
B．Gower征(+)
C．101清LDH增高
D．肌电图呈肌源性改变
E．肌活检示肌浆网空泡形成
正确答案:11．D；12．A；13．C；14．E
（15-17题共用题干）
患者，男性，35岁，四肢无力、僵硬2年，肢体活动后疼痛明显，睡眠时正常，运动时肌肉痉挛，继续运动后痉挛症状反而减轻，检查发现肌红蛋白尿
15．对确定诊断有帮助的检查项目是
A．前臂缺血试验
B．肌电图
C．胸部CT
D．AChR-Ab
E．双肾B超
16．如果组化染色发现磷酸化酶缺乏，可能的疾病为
A．McArdle病
B．Tarui病
C．Pompe病
D．Andersen病
E．Cori－Forbe病
17．估计肌活检特征为
A．肌纤维出现大小不一空泡，PAS阴性
B．肌膜下大泡，PAS阳性
C．无明显改变
D．肌纤维萎缩
E．肌纤维坏死伴炎性细胞浸润
正确答案:15．A；16．A；17．B
四、B型题：以下提供若干组考题，每组考题共用在考题前列出的A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个与问题关系最密切的答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。某个备选答案可能被选择一次、多次或不被选择。
（18-20题共用备选答案）
A．双侧下肢诸肌
B．眼外肌
C．双侧上肢诸肌
D．肋间肌，膈肌
E．四肢远端肌肉
下列疾病在发病时通常首先累及的肌肉为
答案 A B C D E 18．周期性麻痹
答案 A B C D E 19．重症肌无力
答案 A B C D E 20．肌萎缩侧索硬化
正确答案:18.A,19.B,20.E 解题思路：1.周期性麻痹首先累及双侧下肢诸肌。
2.重症肌无力首先累及眼外肌。
3.肌萎缩侧索硬化首先累及四肢远端诸肌。
（21-23题共用备选答案）
A．急性脊髓炎
B．周期性瘫痪
C．脊髓灰质炎
D．急性感染性多发性神经炎
E．急性硬膜外血肿
答案 A B C D E 21．男性，30岁，1周前出现腹泻伴低热。3天前出现双下肢无力，呈进行性加重，1天前出现双下肢完全瘫痪并有大、小便失禁。查体：双下肢呈弛缓性瘫痪，双侧巴氏征阴性，双乳头水平以下各种感觉消失，脑脊液检查无异常。考虑诊断为
答案 A B C D E 22．男性，25岁，3周前有感冒病史。1周I前出现双上下肢乏力，并呈进行性发展。查体：双上下肢肌力消失，肌张力低下，腱反射减弱，巴氏征阴性，脑脊液细胞数正常，蛋白增高。考虑诊断为
答案 A B C D E 23．女性，20岁，有腹泻病史，今晨起床后突发四肢近端无力，加重伴呼吸困难，无尿便失禁，心电图检查发现T波低平，QRS波增宽。考虑诊断为
正确答案:21.A,22.D,23.B
五、X型题：由一个题干和A、B、C、D、E五个备选答案组成，题干在前，选项在后。要求考生从五个备选答案中选出二个或二个以上的正确答案，多选、少选、错选均不得分。
24．对进行性肌营养不良的预防措施主要包括
A．怀孕早期慎用药物
B．检出携带者
C．产前诊断
D．避免近亲结婚
E．避免辐射
正确答案:BC
25．关于多发性肌炎和皮肌炎哪项描述是正确的
A．成人发病的皮肌炎与癌症之间存在确定的关系
B．血清CK活性显著增高
C．肢体近端无力和肌萎缩
D．伴肌痛、触痛，无感觉障碍
E．皮质类固醇是首选药物
正确答案:ABCDE
26．周期性瘫痪的发病诱因有
A．注射胰岛素
B．皮质类固醇
C．大量输入葡萄糖
D．氨基甙类抗生素
E．肾上腺素
正确答案:ABCE
27．周期性瘫痪发作期一般
A．血清钾降低至3．5mmol／L
B．血钠可升高
C．尿钾也减少
D．S-T段下降
E．心电图出现U波
正确答案:ABCDE
28．进行性肌营养不良患者多在25～30岁死于
A．消化道感染
B．消耗性疾病
C．呼吸道感染
D．心力衰竭
E．泌尿系感染
正确答案:BCD
