神经肌内接头疾病
一、A1型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
1．重症肌无力常见的首发症状为
A．双上肢无力
B．双下肢无力
C．眼外肌麻痹
D．吞咽困难
E．尿便障碍
正确答案:C 解题思路：重症肌无力的首发症状多为一侧或双侧的眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视，且双侧眼症状多不对称。
2．重症肌无力的最常用的治疗方法是
A．抗胆碱酯酶药物
B．激素和其他免疫抑制剂
C．血浆置换
D．丙种球蛋白注射
E．胸腺肿瘤切除
正确答案:A 解题思路：重症肌无力最常用的药物是抗胆碱酯酶药物，可以在不同类型的病人应用，而其他方法应用于个别的临床亚型。
3．重症肌无力的主要临床特征为
A．全身骨骼肌均可无力
B．颅神经支配肌肉的无力多于脊神经支配的肌肉
C．受累骨骼肌的极易疲劳性和短时休息后好转
D．病情波动
E．感染后肌无力加重
正确答案:C 解题思路：重症肌无力是由于抗体破坏神经肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体而导致信号传递障碍的自身免疫性疾病，临床特点是受累及肌肉的肌疲劳现象和短时休息后好转，所以选择C。
4．重症肌无力患者，以吡啶斯的明治疗过程中出现呼吸肌无力，血氧分压下降，新斯的明试验(-)，阿托品试验(+)。以下哪条处理措施是错误的
A．加大吡啶斯的明剂量
B．肌肉注射阿托品
C．停用吡啶斯的明
D．气管切开
E．吸痰
正确答案:A 解题思路：重症肌无力患者给予吡啶斯的明治疗期间发生危象，作新斯的明试验(-)，阿托品试验(+)，说明患者发生胆碱能危象可能性大，提示抗胆碱酯酶药物应用过量，应该暂停吡啶斯的明药物治疗。
5．女性，25岁。四肢无力2周，朝轻夕重，疲劳加重，新斯的明试验(+)，胸部CT提示胸腺增生，诊断为重症肌无力，首选的治疗措施应为
A．泼尼松治疗
B．胸腺切除
C．吡啶斯的明治疗
D．胸腺放射治疗
E．环磷酰胺治疗
正确答案:C 解题思路：确诊为重症肌无力，应首选吡啶斯的明对症治疗；泼尼松主要控制自身免疫反应，有一定的不良反应，有时需住院观察：胸腺切除术或放射治疗，主要是去除病因，多数效果良好，如对症治疗失效，应尽早作胸腺切除。环磷酰胺为免疫抑制剂，不是首选药物。
二、A2型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
6．23岁，女性患者，半个月的出现左眼睁眼困雉，视物成双，午后为重，清晨起来后症状消失，无头昏头痛。神经系统查体：双瞳孔直径3mm，光敏，左眼上睑下垂，向上、下视及内收受限，余神经系统未见异常。最可能的诊断是
A．动脉瘤
B．海绵窦血栓形成
C．眶上裂综合征
D．重症肌无力
E．肌营养不良
正确答案:D
7．患者，男性，50岁，因四肢无力诊断为重症肌无力，患者长期口服新斯的明治疗，症状控制可，近日自服某药物，致症状加重，可能为下而哪种药物
A．醋酸泼尼松
B．阿莫两林
C．普萘洛尔
D．维生素B
E．新康泰克
正确答案:C
8．患者，男性，45岁，1个月前出现四肢无力，上肢重于下肢，活动后加重，休息后减轻，做新斯的明试验阳性，查AchR-Ab滴度增高，患者需继续完善下面哪种检查
A．神经传导速度
B．滕喜龙试验
C．脑脊液检查
D．头颅MRI
E．胸部CT
正确答案:E
9．患者，女性，28岁，双睑下垂1年．晨轻暮重，1周前受凉感冒，出现咳嗽、咳痰，2天前出现呼吸困难。最可能的诊断是
A．重症肌无力危象
B．胆碱能危象
C．反拗危象
D．动眼神经麻痹
E．多发性硬化
正确答案:A
三、A3/A4型题：以下提供若干个案例，每个案例下设若干道考题。请根据答案所提供的信息，在每一道考题下面的A、B、C、D、E五个备选答案中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
（10-15题共用题干）
患者男性40岁，双侧眼睑下垂1年，加重伴四肢无力1个月入院，早晨起床症状轻，下午症状加重。查体：神清语利，双侧眼睑下垂，双侧眼球活动自如，四肢肌力4级。肌张力正常，四肢病理征阳性。
10．提问：应尽快完成的检查包括
A．头颅C个
B．腰穿测脑压、检查脑脊液
C．头颅MRI
D．DSA
E．脑电图
F．肌电图重复电刺激
G．诱发电位
H．胸片或／和胸部CT
11．提示：肌电图3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应，胸部CT为胸腺瘤。提问：首先考虑的诊断是
A．周期性瘫痪
B．Guillain-Barr6综合征
C．Lambert-Eaton综合征
D．肉毒杆菌中毒
E．甲状腺功能亢进性肌病
F．多发性肌炎
G．肌营养不良
H．糖原代谢性肌肉病
I．重症肌无力
12．提问：尚需进行哪些检查
A．肌肉活检
B．血清CK、LDH、GOT、GPT
C．抗核抗体谱
D．AChR-Ab
E．jony试验
F．腾喜龙试验
13．提示：AChR-Ab(+)，Jony试验(+)，腾喜龙试验(+)。提问：根据Osserman分型，此患者的分型为
A．Ⅰ型
B．Ⅱ型
C．Ⅱ型
D．Ⅲ型
E．Ⅳ型
F．先天型
14．提问：此患者目前可采取以下哪些治疗
A．抗胆碱酯酶药
B．皮质类固醇激素
C．免疫抑制剂
D．血浆交换
E．免疫球蛋白静脉点滴
F．胸腺切除
G．盐酸胍
15．提问：此患者如果病情加重可出现下述哪些情况
A．肌无力危象
B．胆碱能危象
C．反拗危象
D．呼吸肌麻痹
E．延髓肌麻痹
F．心肌受累
正确答案:10．FH；11．I；12．DEF；13．B；14．ABF；15．ABCDE 解题思路：5.血浆置换及免疫球蛋白往往用于病情急骤恶化或肌无力危象者。免疫抑制剂用于严重的或进展型病例，做了胸腺切除术，并用抗胆碱酯酶药症状改善不明显者。
（16-19题共用题干）
女性，25岁。3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，今午后明显加重，口齿含糊，吞咽困难而入院，否认肢体酸痛，两便正常，有甲状腺功能亢进病史。
16．最有助于诊断的治疗试验是
A．补钾
B．大剂量皮质激素
C．新斯的明
D．甲巯咪唑(他巴唑)
E．大剂量丙种球蛋白
17．经治疗3d后病情加重。体检：呼吸急促i无力，面色紫绀。肌肉注射腾喜龙后症状减轻。此时为
A．败血症
B．呼吸衰竭
C．肌无力危象
D．胆碱能危象
E．反拗危象
18．上述病人经积极的药物对症治疗后呼吸困难未见好转，此时应首选的治疗措施为
A．立即静滴地塞米松
B．立即气管插管、人工呼吸支持
C．立即庆大霉素静脉滴注，加强抗感染措施
D．立即给予呼吸兴奋剂
E．继续口服吡啶斯的明
19．［假设信息］若经2个月治疗，呼吸平稳，肌力恢复，经检查发现有胸腺瘤存在，此时进一步的处理措施应该是
A．停用激素
B．停用抗胆碱酯酶药
C．加用硫唑嘌呤
D．加用丙种球蛋白
E．胸腺瘤切除
正确答案:16．C；17．C；18．B；19．E
四、B型题：以下提供若干组考题，每组考题共用在考题前列出的A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个与问题关系最密切的答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。某个备选答案可能被选择一次、多次或不被选择。
（20-22题共用备选答案）
A．口服吡啶斯的明
B．注射新斯的明
C．注射阿托品
D．口服泼尼松
E．胸腺切除
下列患者最宜选用何种治疗方法
答案 A B C D E 20．女性，5岁。双眼睑下垂4月，最近晨轻夜重明显，疲劳试验阳性。
答案 A B C D E 21．女性，35岁。患重症肌无力3年，吡啶斯的明治疗有效，近来症状加重，吡啶斯的明加量服用，出现腹痛、腹泻，无发热，大便常规(-)。
答案 A B C D E 22．男性，30岁。四肢无力2月，近日加重，体检四肢肌力3级，肌张力略低，腱反射(±)，对称，诊断性治疗药物是
正确答案:20.A,21.C,22.B
（23-24题共用备选答案）
A．神经末梢乙酰胆碱释放量减少
B．突触后膜乙酰胆碱受体数目减少
C．微小血管炎
D．抗突触前膜钙离子通道蛋白抗体
E．抗突触前膜钾离子通道蛋白抗体
下列疾病和上述哪个因素有关
答案 A B C D E 23．Lambert-Eaton综合征(肌无力综合征)
答案 A B C D E 24．重症肌无力
正确答案:23.D,24.B
五、X型题：由一个题干和A、B、C、D、E五个备选答案组成，题干在前，选项在后。要求考生从五个备选答案中选出二个或二个以上的正确答案，多选、少选、错选均不得分。
25．重症肌无力危象包括
A．肌无力性危象
B．胆碱能性危象
C．反拗性危象
D．复发性危象
E．疲劳危象
正确答案:ABC 解题思路：解析：重症肌无力危象包括肌无力性危象(抗胆碱酯酶药量不足)、胆碱能性危象(抗胆碱酯酶药量过量)和反拗性危象(抗胆碱酯酶药量不敏感)。
26．重症肌无力病人出现胆碱能危象时临床表现为
A．瞳孔缩小，分泌物增多
B．腹痛，汗多
C．肌束颤动
D．高热，血压降低
E．恶心，呕吐
正确答案:ABDE 解题思路：解析：胆碱能危象是抗胆碱酯酶药物过量，过多的乙酰胆碱堆积在神经一肌接头所致，激动M受体产生苍白、多汗、恶心、呕吐、流涎、腹绞痛、瞳孔缩小等表现，激动N受体产生肌束震颤。
27．对于重症肌无力病人应禁用的药物是
A．安体舒通
B．卡那霉素
C．环磷酰胺
D．庆大霉素
E．麻黄素
正确答案:BD 解题思路：解析：氨基糖苷类抗生素具有神经肌肉阻滞作用，禁用于重症肌无力。
28．下面哪组肌肉受累，以致不能维持换气功能而形成肌无力危象
A．面肌
B．延髓肌
C．呼吸肌
D．膈肌
E．颈肌
正确答案:BC
29．治疗重症肌无力的药物为
A．免疫抑制剂
B．抗胆碱酯酶药
C．皮质类固醇
D．免疫球蛋白
E．神经保护剂
正确答案:ABCD
