x脑变性疾病(A3/A4型题2)
一、A3/A4型题:以下提供若干个案例,每个案例下设若干道考题。请根据答案所提供的信息,在每一道考题下面的A、B、C、D、E五个备选答案中选择一个最佳答案,并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
(1-6题共用题干)
一帕金森病患者,服用"美多巴"1年余,近1周开始出现阵发性行动迟缓、肢体震颤加重,多于中午、晚上服药前出现
1.该患者出现上述症状是
A.开关现象
B.剂末现象
C.肌张力障碍
D.双相运动障碍
E.迟发性运动障碍
2.以下最恰当的处理不包括
A.增加每日服药次数
B.减少服药剂量
C.增加每次服药剂量
D.加用DA受体激动剂
E.缩短两次服药间隔时间
患者,男性,24岁,近2年开始出现情绪异常、反应迟钝、行动迟缓、肢体震颤、慌张步态、平衡障碍。行头颅CT提示双侧豆状核区低密度影;查肝功异常
3.最有可能的诊断是
A.慢性肝炎
B.Huntington病
C.肝豆状核变性
D.帕金森病
E.多系统萎缩
4.关于该病描述不正确的是
A.CT可见大脑皮质萎缩
B.铜蓝蛋白降低
C.角膜可见K-F环
D.血清铜水平降低
E.24小时尿铜降低
5.该病病理改变不包括
A.肝细胞脂肪变性
B.神经元胞浆内出现路易小体
C.角膜后缘弹力层铜颗粒沉积
D.壳核神经元显著减少、脱失
E.胶质细胞增生
6.该病首选治疗是
A.DA受体激动剂
B.复方左旋多巴
C.单胺氧化酶B抑制剂
D.铜螯合剂
E.DBS
正确答案:1.B;2.B;3.C;4.E;5.B;6.D
(7-8题共用题干)
患者,男性,58岁,进行性人格改变和智能减退2年。患者于2年前开始缓慢出现人格改变,性格变得内向、孤僻和吝啬,并出现记忆力减退,对刚发生的事情不能记忆。近来出现幻听和幻视。查体发现精神抑郁,注意力涣散,记忆力、定向力和计算力均减退,行动迟缓。其他未见神经系统定位体征。头颅MRI发现脑萎缩,脑室系统扩大
7.本患者应考虑
A.血管性痴呆
B.阿尔茨海默病
C.路易体痴呆
D.Pick病
E.多系统萎缩
8.本病例的脑组织病理检查可能出现的改变是
A.中脑黑质神经元缺失
B.神经元胞浆内出现Lewy小体
C.神经元胞浆内出现神经元纤维缠结
D.广泛的神经元空泡样变性
E.神经胶质细胞增生不显著
正确答案:7.B;8.C