骨髓增生异常综合征及其实验诊断
一、A1/A2型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
1．关于MDS的描述不正确的是
A．MDS是一组获得性疾病
B．MDS主要发生于老年人
C．MDS是一组造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病
D．造血干细胞异常分化，导致血细胞数量增多，功能及形态异常
E．1／3以上的患者将发展为急性髓细胞性白血病

正确答案:D
 
2．RAEB为骨髓增生异常综合征的
A．难治性贫血
B．环形铁粒幼细胞难治性贫血
C．转化中的原始细胞过多难治性贫血
D．原始细胞过多难治性贫血
E．慢性粒一单核细胞白血病

正确答案:D
 
3．女性，62岁，乏力，脾肋下1．5cm，浅表淋巴结未及。自述抗贫血药物治疗多次无效。血象：RBC1．85×10/L，Hb58g／L，WBC2．4×10／L，PLT27×10／L。白细胞分类可见中性晚幼粒4％、中性杆状核细胞4％、中性分叶核细胞56％、淋巴细胞34％、单核细胞2％。分类100个白细胞见4个晚幼红细胞。部分中性分叶核细胞呈Pelger畸形，骨髓增生活跃，其中原始粒细胞为1％，早幼粒为4％。红系有巨幼变。骨髓铁染色，细胞外铁为(+++)，铁粒幼细胞为51％，环形铁粒幼细胞为10％。本病的最可能诊断为
A．RA
B．RAS
C．RAEB
D．RAEB-T
E．CMML

正确答案:A
 
4．WHO修订MDS分型认为下列何项不属于MDS亚型
A．5q-综合征
B．转化中的原始细胞过多难治性贫血
C．难治性血细胞减少伴有多系增生异常
D．难治性贫血伴有原始细胞过多
E．难治性贫血(伴有环形铁粒幼细胞；不伴有环形铁粒幼细胞)

正确答案:B
 
5．中性粒细胞碱性磷酸酶积分(NAP)在下列疾病的鉴别中，哪项是不正确的
A．慢粒时NAP积分明显降低，而类白血病时则明显升高
B．急淋时NAP积分明显降低，而急粒时则明显升高
C．PNH病时NAP积分明显降低，而再障时则明显升高
D．真性红细胞增多症时NAP积分明显升高，而继发性红细胞增多症时NAP无明显变化
E．骨髓增生异常综合征，NAP积分值减低，骨髓纤维化NAP可增高

正确答案:B
 
二、A3/A4型题：以下提供若干个案例，每个案例下设若干道考题。请根据答案所提供的信息，在每一道考题下面的A、B、C、D、E五个备选答案中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
（6-7题共用题干）
男性，35岁，贫血已半年，经各种抗贫血药物治疗无效。肝肋下2cm，脾肋下1cm，浅表淋巴结未及。血象：RBC2．30×10／L，Hb70g／L，WBC3．5×10／L，白细胞分类可见早幼粒细胞为2％，中性分叶核细胞呈Pelger畸形，PLT46×10／L。骨髓增生明显活跃，原始粒细胞为2％，早幼粒为4％，红系有巨幼样变，可见小巨核细胞。骨髓铁染色，细胞外铁为(+++)，铁粒幼细胞为48％，环形铁粒幼细胞为18％
6．本病最可能的诊断为
A．急性粒细胞白血病
B．慢性再生障碍性贫血
C．骨髓增生异常综合征
D．缺铁性贫血
E．巨幼细胞性贫血
7．以下何种疾病不会出现铁粒幼细胞增多
A．环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血
B．溶血性贫血
C．铁粒幼细胞性贫血
D．缺铁性贫血
E．巨幼细胞性贫血

正确答案:6．C；7．D
 
三、B型题：以下提供若干组考题，每组考题共用在考题前列出的A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个与问题关系最密切的答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。某个备选答案可能被选择一次、多次或不被选择。
（8-10题共用备选答案）
A．1％
B．5％
C．10％
D．15％
E．30％
 8．WHO将原始细胞大于多少作为急性白血病的诊断标准
  9．诊断为RAS，骨髓中环形铁粒幼细胞应大于
  10．诊断RAEB-T时，外周血中原始粒细胞应大于
 
 

正确答案:8.E,9.D,10.B
 
（11-12题共用备选答案）
A．RA
B．RAS
C．RAEB
D．RAEB-T
E．CMML
 11．我国1986年天津会议提出将MDS分为四期，不列入MDS的是
  12．当外周血原始粒细胞小于5％，骨髓中原始粒细胞为5％～20％时，MDS的亚型为
 
 

正确答案:11.E,12.C