A3型题1
一、A3型题
（1-3题共用题干）
患者男性，19岁，身高1．85米，瘦长体形，有指征、腕征、眼睛高度近视、晶体脱位、心前区闷痛和气短。超声心动图表现为升主动脉内径明显扩张为54mm，主动脉弓35mm，降主动脉30mm，其内未见明显夹层分离。左室、左房增大，二尖瓣前叶收缩期突向左房，深度为0．78cm，左房内见蓝色花彩血流束，面积为12．3cm，左室流出道内舒张期见红色花彩血流束，面积7．9cm
1．关于主动脉，可诊断为
A．升主动脉瘤
B．升主动脉夹层动脉瘤
C．主动脉窦瘤
D．假性主动脉瘤
E．降主动脉瘤
2．关于二尖瓣，可诊断为
A．二尖瓣狭窄
B．二尖瓣前叶脱垂
C．二尖瓣赘生物
D．二尖瓣狭窄伴反流
E．二尖瓣狭窄伴脱垂
3．超声诊断应为
A．鲁登巴赫综合征
B．埃布斯坦畸形
C．马方综合征
D．房室管畸形
E．心内膜垫缺损

正确答案:1．A；2．B；3．C　解题思路：马方综合征为全身结缔组织疾病，是一种常染色体显性遗传疾病，引起骨骼系统(肢体过长、蜘蛛状指、脊柱后侧曲及漏斗胸)、眼部(晶体异位、视网膜脱落或近视)及心血管系统异常。主要表现为主动脉根部中层弹力组织明显断裂、消失，中层囊性坏死、平滑肌破坏和胶原纤维增生。主动脉根部明显扩张，壁变薄形成升主动脉瘤，呈梭形或囊状动脉瘤样损害，如内膜断裂，使管壁分为两层，形成夹层动脉瘤。二尖瓣、主动脉瓣可发生黏液样变性，导致瓣膜脱垂，引起关闭不全，使左心室容量负荷过重，左心扩大。
 
（4-6题共用题干）
患者女性，55岁，曾有风湿关节疼痛病史，近期出现气短、呼吸困难、乏力、心悸等症状，听诊于心尖区可闻及舒张期杂音，X线检查示心影扩大，呈梨形，二维超声心动图检查见二尖瓣前后叶增厚、钙化，交界处有粘连，瓣膜变形，活动受限，瓣口变小
4．二尖瓣M型超声心动图的特征性表现为
A．二尖瓣前后叶舒张期呈"圆顶状"膨向左心室
B．二尖瓣前后叶同向运动，呈"城墙样"改变
C．二尖瓣前后叶镜向运动，EF斜率下降
D．二尖瓣C-D段呈弓背样隆起，呈"SAM"现象
E．二尖瓣C-D段脱向左心房，呈"吊床样"改变
5．二尖瓣狭窄最先扩大的心腔为
A．左心室和左心房
B．右心房和左心室
C．左心室和右心室
D．左心房和左心室
E．左心房和右心室
6．如果该病进一步发展成为联合瓣膜病，那么可能最先累及的另一个瓣膜是
A．二尖瓣
B．三尖瓣
C．主动脉瓣
D．肺动脉瓣
E．下腔静脉瓣

正确答案:4．B；5．E；6．C　解题思路：风湿性二尖瓣狭窄时，二尖瓣前后叶增厚、粘连，前叶于舒张期EF斜率下降，严重者A波消失，前后叶呈同向运动，致使二尖瓣M型运动曲线呈"城墙样"改变。A为风湿性二尖瓣狭窄的二维超声心动图表现；B在冠心病、高血压性心脏病、心肌病患者，左室顺应性降低时，EF斜率都会减慢；D为肥厚型梗阻性心肌病的特征性改变；E为二尖瓣脱垂的特征表现。