免疫缺陷性疾病及其免疫检测
一、A型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
1．SCID的主要表现是
A．细胞免疫缺陷
B．体液免疫缺陷
C．吞噬细胞缺陷
D．补体缺陷
E．体液和细胞免疫均缺陷

正确答案:E　解题思路：重症联合免疫缺陷病(SCID)是一组胸腺、淋巴组织发育不全及Ig缺失的遗传性疾病，机制是不能产生体液免疫和细胞免疫应答。
 
2．怀疑先天性胸腺发育不全的患者，需做的检查是
A．EAC花环
B．T细胞亚群
C．溶血空斑试验
D．免疫球蛋白检测
E．NBT还原试验

正确答案:B　解题思路：胸腺是一级淋巴上皮组织，是T细胞发育的重要中枢器官，故先天性胸腺发育不全患者应做T细胞亚群的检查。
 
3．免疫缺陷病最大的特点是
A．易发肿瘤
B．易发自身免疫缺陷病，
C．易发感染
D．易暴亡
E．不同患者临床表现相同

正确答案:C　解题思路：由于患者免疫缺陷，易发生感染。
 
4．患儿，男，3岁。反复性发热伴皮肤感染半年，抗生素治疗效果不佳。实验室检查：免疫球蛋白正常，但对抗原刺激无免疫应答，创面分泌物培养有化脓菌生长。应高度怀疑为
A．原发性B细胞免疫缺陷病
B．原发性T细胞免疫缺陷病
C．继发性B细胞免疫缺陷病
D．继发性T细胞免疫缺陷病
E．补体免疫缺陷

正确答案:A　解题思路：原发性免疫缺陷病常由于遗传因素或先天免疫系统发育不良所致；小儿多见，年龄越小，病情越重；治疗效果差。免疫球蛋白正常，但对抗原刺激无免疫应答是免疫球蛋白缺陷的主要临床表现之一。而B细胞免疫缺陷的主要特征是反复、难治性的化脓菌感染。
 
5．患儿，男，1岁。反复发热、咳嗽半年，抗生素治疗效果差。实验室检查：细胞因子和细胞因子受体缺失，痰培养为真菌生长。应高度怀疑为
A．原发性B细胞免疫缺陷病
B．原发性T细胞免疫缺陷病
C．继发性B细胞免疫缺陷病
D．继发性T细胞免疫缺陷病
E．补体免疫缺陷病

正确答案:B　解题思路：原发性免疫缺陷病常由于遗传因素或先天免疫系统发育不良所致；小儿多见，年龄越小，病情越重；治疗效果差。T细胞免疫缺陷的主要免疫学特点是T细胞数量减少或功能缺陷，表现为细胞因子和细胞因子受体缺失，临床表现以病毒、真菌及原虫引起的反复感染。
 
二、B型题：以下提供若干组考题，每组考题共用在考题前列出的A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个与问题关系最密切的答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。某个备选答案可能被选择一次、多次或不被选择。
（6-9题共用备选答案）
A．与遗传无关
B．与性别相关
C．效果好
D．效果差
E．与后天无关
 6．原发性免疫缺陷病发病因素
 7．原发性免疫缺陷病的治疗
 8．继发性免疫缺陷病发病因素
 9．继发性免疫缺陷病的治疗
 
 

正确答案:6.E,7.D,8.A,9.C　解题思路：原发性免疫缺陷病常由于遗传因素或先天免疫系统发育不良所致；小儿多见，年龄越小，病情越重；治疗效果差。继发性免疫缺陷病为后天和继发因素；可在各年龄阶段患病；针对病因治疗效果好。
 
（10-11题共用备选答案）
A．T细胞免疫缺陷
B．体液免疫缺陷
C．吞噬细胞功能缺陷
D．联合免疫缺陷
E．补体系统缺陷
 10．DiGeorge综合征
 11．Bruton综合征
 
 

正确答案:10.A,11.B　解题思路：1.DiGeorge综合征是最常见的T细胞免疫缺陷病。
2.Bruton综合征是原发性B细胞免疫缺陷病最常见的一种，其主要临床特征是：外周血B细胞明显减少，淋巴组织中没有浆细胞或减少；各类Ig均减少或缺乏，易患化脓性感染。