常见出血性疾病的试验诊断
一、A型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
1．过敏性紫癜的实验室检查对确诊比较有价值的是
A．病变血管免疫荧光检查
B．骨髓象检查
C．凝血试验
D．纤溶试验
E．血小板计数及功能试验

正确答案:A　解题思路：过敏性紫癜病变血管免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积，此对确诊较有价值。
 
2．关于血管性血友病说法错误的是
A．血管性血友病是由于因子Ⅷ复合物中vWF基因的合成与表达缺陷导致vWF的质和量异常所引起的出血性疾病
B．为常染色体显性遗传
C．血小板计数正常
D．BT延长
E．APTT可延长或正常

正确答案:B　解题思路：血管性血友病是由于因子Ⅷ复合物中vWF基因的合成与表达缺陷导致vWF的质和量异常所引起的出血性疾病。
 
3．下列哪项检查指标不提示纤溶亢进
A．血清FDP增高
B．凝血酶原消耗不良
C．鱼精蛋白副凝固试验阳性
D．优球蛋白溶解时间缩短
E．凝血酶时间延长

正确答案:B　解题思路：血清FDP增高，鱼精蛋白副凝固试验阳性，优球蛋白溶解时间缩短，凝血酶时间延长提示纤溶亢进。
 
4．血小板黏附率增高见于下列哪一种疾病
A．巨大血小板综合征
B．血小板无力症
C．尿毒症
D．低纤维蛋白原血症
E．心肌梗死

正确答案:E　解题思路：血小板黏附率增高反映血小板黏附功能增强，见于高凝状态及血栓性疾病，如心肌梗死。
 
5．血友病的实验室检查，错误的是
A．APTT延长
B．PT延长
C．因子活性(Ⅷ：C、Ⅸ：C)减低
D．因子抗原含量(FⅧ：Ag、FⅨ：Ag)可正常
E．排除试验可做BT、vWF:Ag检测及复钙交叉试验

正确答案:B　解题思路：血友病的实验室检查PT正常。
 
二、B型题：以下提供若干组考题，每组考题共用在考题前列出的A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个与问题关系最密切的答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。某个备选答案可能被选择一次、多次或不被选择。
（6-10题共用备选答案）
A．Ⅱ
B．Ⅶ
C．Ⅸ
D．Ⅻ
E．XⅢ 
 6．临床有出血症状且APTT正常，PT延长可见于哪种因子缺陷症
 7．临床有出血症状且APTT正常，PT正常可见于哪种因子缺陷症
 8．临床有出血症状且APTT延长，PT正常可见于哪种因子缺陷症
 9．临床有无血症状且APTT延长，PT正常可见于哪种因子缺陷症
 10．临床有出血症状且APTT延长，PT延长可见于哪种因子缺陷症
 
 

正确答案:6.B,7.E,8.C,9.D,10.A　解题思路：APTT是一个敏感且可靠的检查内源凝血系统的筛选试验。延长见于Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、X、V、Ⅱ、PK、HMWK和Fg缺乏；缩短见于DIC、血栓前状态及血栓性疾病。PT测定是外源凝血系统常用的筛选试验。延长主要见于：①先天性因子Ⅱ、V、Ⅶ、X减少及纤维蛋白原的缺乏；②获得性凝血因子缺乏，如DIC、原发性纤溶亢进症、肝病的阻塞性黄疸和维生素的缺乏；③血循环中抗凝物质增多等。缩短见于高凝状态（DIC早期）及血栓性疾病，如心肌梗死、脑血栓形成、深静脉血栓及MN等。
 
三、A3型题
（11-13题共用题干）
某患者，男，11岁，近1个月以来双腿膝关节经常出现不明原因的红、肿、疼痛，无皮肤淤点和牙龈出血现象。两天前，因剧烈活动后，右膝关节疼痛加剧、肿胀明显、行走困难就诊。X线检查：右膝关节腔内有纤维组织增生和大量积液；穿刺示血性液体。患者外祖母为血友病A患者。
11．下列哪项试验为该患者首选的筛检试验
A．PT
B．TT
C．BT
D．APTT
E．CRT
12．该患者拟诊为血友病A，下列哪组纠正试验可以确诊
A．正常血清能纠正，硫酸钡吸附血浆不能纠正
B．正常血清和正常新鲜血浆都能纠正
C．正常新鲜血浆不能纠正
D．硫酸钡吸附血浆能纠正，正常血清不能纠正
E．正常血清和硫酸钡吸附血浆都能纠正
13．该患者疾病与血管性血友病进行鉴别诊断时，下列哪项试验是最重要的
A．PT
B．CT
C．复钙交叉试验
D．BT
E．vWF抗原或结构检测

正确答案:11．D；12．D；13．E　解题思路：1.APTT为血友病患者首选的筛检试验。
2.血友病纠正试验：于患者血浆中加入1／4的正常新鲜血浆、硫酸钡吸附血浆或正常血清，再做APTT，如果正常新鲜血浆和硫酸钡吸附血浆能纠正延长的结果而血清不能纠正，则为因子Ⅷ缺乏，即可诊断为血友病。
3.血友病A患者vWF抗原正常，但多数血管性血友病患者vWF抗原降低，少数因vWF结构或功能异常而致病者可正常。