骨髓增生性疾病
一、A型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
1．骨髓增生性疾病属于下列哪一种疾病
A．造血障碍性疾病
B．无效造血性疾病
C．干细胞疾病
D．白血病
E．白细胞疾病

正确答案:C　解题思路：骨髓增生性疾病，是指骨髓组织持续增殖而引起的一组疾病。疾病发生在多能干细胞（但原发性骨髓纤维化例外）。
 
2．属于骨髓增生性疾病的是
A．骨髓纤维化
B．骨髓增生异常综合征
C．多发性骨髓瘤
D．急性白血病
E．巨球蛋白血症

正确答案:A　解题思路：骨髓增生性疾病，是指骨髓组织持续增殖而引起的一组疾病。包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和骨髓纤维化。
 
3．下列哪项不是骨髓增生性疾病的共同特点
A．除慢粒外，其他NAP积分常增加
B．各症之间可相互转化
C．常发生髓外造血
D．常并发出血、血栓形成
E．常有脾肿大而肝常不肿大

正确答案:E　解题思路：骨髓增生性疾病常有脾肿大、肝肿大。
 
4．某患者，女，49岁，皮肤、面部紫红，并且伴有头晕、皮肤瘙痒，无心肺疾病史。检查结果：脾肋下3cm，肝肋下1cm，血红蛋白182g／L，白细胞15×10／L，血小板426×10／L。首先考虑下列哪一种疾病
A．慢性粒细胞白血病
B．原发性血小板增多症
C．继发性血小板增多症
D．真性红细胞增多症
E．继发性红细胞增多症

正确答案:D　解题思路：真性红细胞增多症血象：血液呈暗紫色，血红蛋白增高(180～240g／L)，血细胞比容增高，白细胞数量增多(12～15)×10／L，少数患者可达50×10／L，血小板增多可达(400～500)×10／L。
 
5．关于骨髓纤维化下列说法不正确的是
A．脾大
B．早期WBC增多
C．末梢血可出现幼红／粒细胞
D．原发性骨髓纤维化，也可Ph染色体阳性
E．骨髓穿刺常常干抽

正确答案:D　解题思路：巨脾是本病的一大特征，约50％病例肝肿大，多为轻到中度。患者血中出现幼粒、幼红细胞也是本病的特征之一(约占70％)。因骨质坚硬，多部位穿刺常抽不出骨髓液（干抽）。
 
二、B型题：以下提供若干组考题，每组考题共用在考题前列出的A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个与问题关系最密切的答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。某个备选答案可能被选择一次、多次或不被选择。
（6-10题共用备选答案）
A．＞30％的原始细胞，CD41阳性
B．淋巴结病理组织学检查
C．骨髓病理组织学检查
D．骨髓中环形铁粒幼细胞17％，原始细胞4％伴红系、粒系病态造血
E．血、尿中出现单克隆免疫球蛋白增多，骨髓异常浆细胞占25％
 6．符合多发性骨髓瘤的确诊
 7．符合恶性淋巴瘤的确诊
 8．符合MDS-RAS的确诊
 9．符合骨髓纤维化的确诊
 10．符合急性巨核细胞白血病的确诊
 
 

正确答案:6.E,7.B,8.D,9.C,10.A　解题思路：多发性骨髓瘤的患者骨髓中的浆细胞＞15％，并有异常浆细胞；血清中出现大量单克隆球蛋白，蛋白电泳发现M蛋白，尿中检出本．周蛋白。淋巴瘤通常以实体的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，淋巴结病理组织学检查，符合恶性淋巴瘤的确诊。MDS-RAS骨髓可以出现较多的中环形铁粒幼细胞和原始细胞并伴有红系、粒系病态造血。骨髓纤维化主要病理表现为骨髓的纤维化，骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。急性巨核细胞白血病骨髓中原始巨核细胞＞30％，单克隆抗体CD41、CD61、CD42阳性。