骨髓增生异常综合征
一、A型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
1．支持骨髓增生异常综合征(MDS)诊断的免疫学检验结果为
A．外周血CD19细胞减少
B．CD41细胞减少
C．外周血CD4／CD8减低
D．CD34细胞减少
E．CD38细胞减少

正确答案:C　解题思路：髓系细胞表面抗原及淋巴细胞亚群分布异常是MDS病态造血的另一种表现，外周血CD3、CD4细胞减少，CD4／CD8比值减低或倒置，与MDS病态发育相关。
 
2．骨髓增生异常综合征患者较常出现的染色体核型异常为
A．Ph染色体
B．-5／5q-，-7／7q-和+8
C．21三体
D．18三体
E．inv(16),del(16)和t(16;16)

正确答案:B　解题思路：骨髓增生异常综合征的患者35％～70％有染色体异常，骨髓细胞克隆性染色体核型改变以-5／5q-、-7／7q-、+8、20q-、-y等较为常见，此外还有11q-、13q-、17q-等。
 
3．下列关于骨髓增生异常综合征的叙述正确的是
A．骨髓必须三系有病态造血
B．外周血细胞必须有三系减少
C．外周血细胞必须有两系减少
D．病态造血非MDS特有
E．造血细胞凋亡减少

正确答案:D　解题思路：骨髓增生异常综合征的大多数患者骨髓有核细胞增生明显活跃，部分MDS患者可有红系细胞的显著增生，多为中晚幼阶段，有明显的病态造血（如类巨幼样变等）。粒系细胞和巨核细胞也有病态造血。
 
4．骨髓增生异常综合征的发病机制与下列哪一种有关
A．骨髓造血干细胞克隆异常
B．骨髓细胞增生异常
C．造血功能异常
D．免疫功能异常
E．造血原料异常

正确答案:A　解题思路：骨髓增生异常综合征是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、骨髓造血干细胞克隆性疾病。
 
5．急性白血病与骨髓增生异常综合征的重要区别是
A．全血细胞减少的程度
B．病态造血是否明显
C．骨髓原始及幼稚细胞多少
D．环形铁粒幼细胞多少
E．是否有肝脾肿大

正确答案:C　解题思路：骨髓增生异常综合征是一组获得性的、造血功能严重紊乱的、造血干细胞克隆性疾病。多数病例骨髓增生明显活跃，有少数增生正常或减低，伴明显病态造血。与急性白血病的重要区别是骨髓原始及幼稚细胞多少，急性白血病骨髓原始及幼稚细胞明显多于骨髓增生异常综合征。