特殊类型白血病
一、A型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
1．诊断浆细胞白血病的标准是
A．外周血中骨髓瘤细胞绝对值＞1×10／L，分类＞10％
B．外周血中骨髓瘤细胞绝对值＞2×10／L，分类＞20％
C．外周血中骨髓瘤细胞绝对值＞3×10／L，分类＞10％
D．外周血中骨髓瘤细胞绝对值＞4×10／L，分类＞20％
E．外周血中骨髓瘤细胞绝对值＞3×10／L，分类＞10％

正确答案:B　解题思路：浆细胞白血病的国内诊断标准为：①临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。②外周血白细胞分类中浆细胞＞20％或绝对值≥2.0×10／L。③骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。
 
2．关于浆细胞白血病的叙述不正确的是
A．临床上呈现白血病的表现
B．外周血浆细胞增多
C．骨髓浆细胞明显增生
D．尿中可检出凝溶蛋白
E．不可继发于淋巴瘤等疾病

正确答案:E　解题思路：浆细胞白血病一般可分为原发性浆细胞性白血病(PPCL)及继发于多发性骨髓瘤、淋巴瘤、慢淋、巨球蛋白血症等的继发性浆细胞白血病(SPCL)。血片内可见大量浆细胞，＞20％或绝对值≥2×10／L，包括原始和幼稚浆细胞，形态异常。骨髓增生极度活跃或明显活跃。骨髓内各阶段异常浆细胞明显增生，可达10％～92％，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。多数患者尿中可查出凝溶蛋白。临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。
 
3．属于浆细胞病的是
A．浆细胞白血病
B．骨髓增生异常综合征
C．多发性骨髓瘤
D．急性髓细胞性白血病
E．霍奇金淋巴瘤

正确答案:C　解题思路：浆细胞病包括多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症。
 
4．多毛细胞白血病骨髓中存在的多毛细胞特点不包括
A．酸性磷酸酶阳性，不被酒石酸抑制
B．突出的特点是边缘不整齐
C．超微结构可见胞质中有特异性包涵体核糖体板层复合物
D．多数病例表现为一致和独特的T细胞表型
E．与大淋巴细胞相似

正确答案:D　解题思路：毛细胞突出的特点是边缘不整齐，呈锯齿状或伪足状，有许多不规则纤绒毛突起，也称“毛发”状突起。超微结构检验：扫描电镜( SEM)示毛细胞表面有较多的散射的细长毛状突出，最长可超过4μm，延伸的“毛．”有交叉现象，部分细胞表面呈皱褶状突起。透射电镜( TEM)示毛细胞表面有长绒毛和伪足，胞质内可见到特征性的RLC。细胞化学染色：POX、NAP和SBB染色呈阴性反应，非特异性酯酶呈阴性或弱阳性，不被NaF抑制，半数病例PAS染色阳性。具有特征性的染色是ACP染色阳性，不被左旋(L)酒石酸抑制( TRAP)，阳性率达41％～100％。免疫学检验：多数病例表现为一致和独特的B细胞的表型，即膜表面免疫球蛋白( Smlg)大部分阳性。白血病细胞免疫表型的特点是CD11、CD22、CD25和CD103等表面抗原高表达。同时可有B细胞表面抗原协同表达，如CD19和CD20。而CD21等均阴性。
 
5．大多数毛细胞白血病的"多毛细胞"免疫表型为
A．Smlg阳性
B．CD2阳性
C．CD14阳性
D．CD13阳性
E．CD33阳性

正确答案:A　解题思路：大多数毛细胞白血病表现为一致和独特的B细胞的表型，即膜表面免疫球蛋白(Smlg)大部分阳性。