贫血及其细胞学检验
一、A型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
1．下列哪种溶血性贫血是获得性的红细胞膜的缺陷所致
A．遗传性球形红细胞增多症
B．遗传性椭圆形红细胞增多症
C．阵发性睡眠性血红蛋白尿症
D．微血管病性溶血性贫血
E．自身免疫性溶血性贫血

正确答案:C　解题思路：阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病，多为慢性血管内溶血，患者体内存在对补体敏感的红细胞。
 
2．男性，16岁，时有酱油色尿而来就诊。红细胞形态正常，血红蛋白90g／L，网织红细胞3.8％；Coombs试验（-），酸化血清试验阳性，冷热溶血试验（-）。本例应诊断为
A．运动性血红蛋白尿
B．自身免疫性溶血性贫血
C．阵发性冷性血红蛋白尿
D．冷凝集素血症
E．PNH

正确答案:E　解题思路：阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病，多为慢性血管内溶血。患者体内存在对补体敏感的红细胞。Ham试验阳性主要见于PNH。
 
3．下列属于血管内溶血的疾病是
A．PNH
B．β珠蛋白生成障碍性贫血
C．α珠蛋白生成障碍性贫血
D．再生障碍性贫血
E．巨幼细胞贫血

正确答案:A　解题思路：阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多为慢性血管内溶血。
 
4．男性，30岁，黄疸、贫血4年，偶见酱油色尿。检验：红细胞2.15×10／L，血红蛋白68g／L，白细胞2.3×10／L，血小板63×10／L，网织红细胞计数6.7％；总胆红素44.46μmol／L(2.6mg／dl)，直接胆红素3.42μmol／L(0.2mg／dl)，ALT正常；骨髓检查示增生正常偏低，粒红比为1：1.92。要正确诊断最需要做下列哪项检查
A．Coombs试验
B．血清免疫球蛋白测定
C．Ham试验
D．尿隐血试验
E．HBsAg

正确答案:C　解题思路：阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者体内存在对补体敏感的红细胞。Ham试验阳性主要见于PNH，某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性。
 
5．下列不属于先天性溶血性贫血的疾病是
A．遗传性红细胞增多症
B．丙酮酸激酶缺陷症
C．镰状细胞贫血
D．不稳定血红蛋白病
E．阵发性寒冷性血红蛋白尿症

正确答案:E　解题思路：阵发性寒冷性血红蛋白尿症是免疫因素所致的获得性溶血性贫血。