贫血及其细胞学检查(A3型题)
一、A3型题
（1-4题共用题干）
男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，自细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验(-)；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液。全溶为46％氯化钠溶液
1．本例溶血性贫血发病机制为
A．获得性红细胞膜缺陷
B．遗传性红细胞膜缺陷
C．红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D．珠蛋白肽链合成减少
E．红细胞自身抗体产生
2．属于上述发病机制的溶血性贫血是
A．遗传性球形红细胞增多症
B．G-6-PD缺乏症
C．珠蛋白生成障碍性贫血
D．PNH
E．高铁血红蛋白血症
3．如果本例诊断为上题中的疾病，关于该疾病的正确叙述是
A．为常染色体隐性遗传性疾病
B．自身溶血试验溶血>5％，加ATP不能减轻溶血
C．红细胞渗透脆性试验示脆性增加，红细胞寿命缩短
D．可分为水肿细胞型，干细胞型和其他型
E．病变来源于造血干细胞的突变，是一种克隆病
4．下列各项检查对诊断该病都较有价值，需除外
A．外周血涂片检查
B．红细胞直径测定
C．红细胞厚度测定
D．骨髓涂片检查
E．红细胞渗透脆性试验

正确答案:1．B；2．A；3．C；4．D
 
（5-7题共用题干）
患者贫血临床表现，肝、脾肿大，血红蛋白74g／L，网织红细胞15％，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验阴性；Ham试验阴性，红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血
5．最可能的疾病诊断是
A．遗传性球形红细胞增多症
B．G-6-PD缺乏症
C．PK酶缺乏症
D．不稳定血红蛋白病
E．珠蛋白生成障碍性贫血
6．Coombs试验对诊断何种病有意义
A．PNH
B．再生障碍性贫血
C．G-6-PD缺乏症
D．珠蛋白生成障碍性贫血
E．自身免疫性溶血性贫血
7．该例中网织红细胞15％，可除外哪种贫血
A．再生障碍性贫血
B．遗传性球形红细胞增多症
C．珠蛋白生成障碍性贫血
D．G-6-PD缺乏症
E．不稳定血红蛋白病

正确答案:5．C；6．E；7．A