1．有关神经反射的说法，以下错误的是

　　A．婴儿期腹壁反射不易引出

　　B．握持反射于生后3～4个月消失

　　C．1岁以后巴氏征阳性属于病理现象

　　D．新生儿提睾反射不易引出

　　E．3～4个月内小儿克氏征阳性属于生理现象

 

　　正确答案:C解题思路：足月儿一般生后3～4个月握持反射等原始反射消失，新生儿和小婴儿肌腱反射较弱，腹壁反射和提睾反射也不易引出，到1岁才稳定。3～4个月前小儿肌张力较高，Kernig征可为阳性，2岁以下小儿Babinski征对称阳性亦可为生理现象。故答案C描述错误，其余均正确。

 

　　2．男性血友病A病人与正常女性结婚，遗传咨询正确的是

　　A．其子女只有男孩正常

　　B．其女儿有50%患血友病

　　C．其女儿有50%为传递者

　　D．其子女只有男孩不正常

　　E．其子女均为杂合子

 

　　正确答案:A解题思路：血友病A是一组X连锁隐形遗传性疾病，由女性传递，男性发病，故男性血友病A病人与正常女性结婚，其子女中所有女儿均为传递者，所有男孩均正常。

 

　　3．患儿女，10月，近1周来有稀水便，伴有间断呕吐，查体：骨骼肌无力，腹胀，肠鸣音减弱，考虑该患儿可能为

　　A．低钙

　　B．低钾

　　C．低钠

　　D．低镁

　　E．低血糖

 

　　正确答案:B解题思路：腹泻伴呕吐可导致血清钾离子丢失过多，可表现为骨骼肌无力及胃肠蠕动减弱。

 

　　4．关于肺炎的描述不正确的是

　　A．病毒性肺炎最常见为呼吸道合胞病毒，其次为腺病毒

　　B．细菌性肺炎最常见为肺炎链球菌、链球菌

　　C．病程1～3月者为慢性

　　D．非典型肺炎常见为肺炎支原体、衣原体、军团菌

　　E．无明显免疫抑制患儿在医院外或住院48h内发生的肺炎称社区获得性肺炎

 

　　正确答案:C解题思路：肺炎病程<1月者为急性；1～3月者为迁延性；>3月者称为慢性。感染地点分社区获得性及院内获得性肺炎。住院48h后发生的肺炎，又称为医院内肺炎。

 

　　5．小儿结核病病理损害的机制是结核杆菌的

　　A．侵袭力

　　B．外毒素

　　C．内毒素

　　D．体液免疫

　　E．以上都不是

 

　　正确答案:E解题思路：结核杆菌可刺激机体产生获得性免疫（细胞介导免疫）和迟发性变态反应，造成组织免疫损伤。

 

　　二、A3型题：以下提供若干个案例，每个案例下设若干道考题。请根据答案所提供的信息，在每一道考题下面的A、B、C、D、E五个备选答案中选择一个最佳答案。

 

　　（6-9题共用题干）

　　5个月婴儿，双胎之小，面色苍白3个月，呈加重趋势，食欲减退。平时易感冒，出生后以人工喂养，未加辅食。体检：发育、营养差，皮肤、黏膜苍白，心前区有1级收缩期杂音，肝肋下3cm，脾肋下1cm。血常规：血红蛋白55g/L，红细胞数3.0×10¹²/L，白细胞、血小板及网织红细胞均正常。

　　6．患儿最可能的诊断是

　　A．生理性贫血

　　B．婴儿感染性贫血

　　C．营养性混合性贫血

　　D．营养性缺铁性贫血

　　E．营养性巨幼细胞贫血

　　7．最有助于确立诊断的检查是

　　A．骨髓片检查

　　B．B超检查

　　C．胸片检查

　　D．血清铁及血清总铁结合力测定

　　E．血清叶酸及维生素B测定

　　8．最适宜的治疗是

　　A．铁剂口服

　　B．铁剂肌内注射

　　C．铁剂及维生素C口服

　　D．铁剂、维生素C口服+输血

　　E．铁剂、维生素C、叶酸口服及维生素B肌内注射

　　9．下列哪项最符合铁剂治疗有效的一般规律

　　A．服铁剂后1～2天网织红细胞升高，3～4天达高峰

　　B．服铁剂后3～4天网织红细胞升高，7～10天达高峰

　　C．服铁剂后4～7天网织红细胞升高，2～3周达高峰

　　D．服铁剂后1～2周网织红细胞升高，3～4周达高峰

　　E．服铁剂后2～3天网织红细胞升高，1～2个月达高峰

 

　　正确答案:6．D；7．D；8．D；9．B解题思路：根据患儿血象：血红蛋白55g/L，支持重度贫血诊断，结合以下临床特点：5月龄婴儿、双胎之小、人工喂养、未加辅食，营养性贫血可能性大，因患儿系人工喂养，非单纯母乳喂养，铁缺乏多见，维生素B及叶酸缺乏少见，且患儿已超过生理性贫血常见月龄（2～3月龄），无明确感染证据，故A、B、C、E可排除。

 

　　（10-12题共用题干）

　　2岁男婴，反复呼吸道感染4月余，两次肺炎住院治疗。1周前发热、咳嗽，神萎，纳差。体检：呼吸稍促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片见双侧支气管肺炎，未见胸腺影。实验室检查WBC15×10⁹/L，N0．79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清Ig<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。

　　10．首先考虑的诊断是

　　A．胸腺发育不全

　　B．X-连锁无丙种球蛋白血症

　　C．婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

　　D．联合免疫缺陷病

　　E．慢性肉芽肿病

　　11．该病的基因突变位点是

　　A．BTK

　　B．YC

　　C．CYBB

　　D．NCF1

　　E．CD40L

　　12．该病最有效的治疗是

　　A．骨髓移植

　　B．脐血干细胞移植

　　C．静脉注射丙种球蛋白

　　D．血浆

　　E．白细胞介素-2

 

　　正确答案:10．B；11．A；12．C解题思路：X-连锁无丙种球蛋白血症又称Burton病，是由于X染色体上Bruton酪氨酸激酶(BTK)基因突变，使B细胞向前B细胞分化障碍导致的选择性体液免疫缺陷病。临床特征是男性多见，主要表现反复严重的细菌感染，常为呼吸道感染。多在6～12个月起病。最常见的病原体为化脓性细菌，支原体是后期慢性肺部感染的常见病原体。尽管T细胞功能正常，患儿仍易发生病毒感染。体格检查可发现缺乏腺体组织，如扁桃体和淋巴结等。实验室检查外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白显著减少或测不出。静注人免疫球蛋白(IVIG)替代治疗科控制大多数患儿的感染症状，使全身状况迅速改善。IVIG宜早期开始，剂量0.5～1.0g/（kg·4周），需终身替代，但用量应个体化。

 

　　三、B1型题：是一组试题（2至4个）公用一组A、B、C、D、E五个备选。选项在前，题干在后。每题只有一个正确答案。每个选项可供选择一次,也可重复选用，也可不被选用。考生只需为每一道题选出一个最佳答案。

 

　　（13-14题共用备选答案）

　　A．新生儿

　　B．6个月

　　C．1周岁左右

　　D．3周岁

　　E．5周岁

　　正常小儿发育过程中，不同年龄阶段头围和胸围之间遵循一定的规律

　　13．头围比胸围大1～2cm

　　14．头围与胸围几乎相等

 

　　正确答案:13.A,14.C

 

　　（15-16题共用备选答案）

　　A．新生儿肝炎

　　B．新生儿溶血病

　　C．胆道闭锁

　　D．母乳性黄疸

　　E．遗传性疾病

　　15．生后1～3周或更晚出现黄疸主要的病因是

　　16．多在生后2周开始出现黄疸并进行性加重，最可能的病因是

 

　　正确答案:15.A,16.C