1．下列对麻疹的描述中，不正确的是

　　A．麻疹病毒包膜上有H和F刺突，但无N刺突（无神经氨酸酶活性）

　　B．麻疹患者有两次病毒血症，第一次病毒血症时，体表不出现红色斑丘疹

　　C．麻疹是急性传染病，但极少数患儿于病愈2～17年后可出现慢发感染，患亚急性硬化性全脑炎(SSPE)

　　D．儿童接种麻疹减毒活疫苗后，可获得牢固的终身免疫，隔6～7年不必再次接种加强免疫

　　E．麻疹自然感染后，患者可获得牢固免疫，持续终身

 

　　正确答案:D解题思路：麻疹病毒属副黏病毒科，包膜H刺突和F刺突分别有凝集及溶解红细胞活性。麻疹病毒只有一个血清型。人是麻疹病毒唯一自然宿主，经呼吸道感染。病毒侵入机体后形成两次病毒血症。常引起急性感染，极少数患者于患麻疹后10年（2～17年）后发生亚急性硬化性全脑炎。患者绝大多数能自然康复，且获得病后终身免疫。我国规定8个月龄幼儿首次接种麻疹疫苗，7岁时再次接种注射。接种疫苗后抗体阳转率达90%以上，持续存在10年左右。

 

　　2．急性风湿热的持续器官损害主要发生在

　　A．皮肤

　　B．肾脏

　　C．肝脾淋巴结

　　D．脑

　　E．心脏

 

　　正确答案:E解题思路：风湿病可累及皮肤、心脏、关节、神经系统，但心脏炎是急性风湿热最具特征性的表现，也是唯一的持续性器官损害。

 

　　3．关于脱水程度判断，错误的是

　　A．失水量为体重的5%，精神稍差、略有烦躁属轻度脱水

　　B．失水量为体重的5%～10%，皮肤苍白、干燥、弹性较差，尿量明显减少，属中度脱水

　　C．失水量为体重10%以上，呈重症面容，精神极度萎靡，昏睡甚至昏迷，属重度脱水

　　D．中度脱水失水量100～120ml/kg

　　E．脱水常伴有钾、钠和其他电解质的丢失

 

　　正确答案:D解题思路：轻度脱水失水量为体重的5%，精神稍差、略有烦躁，失水量50ml/kg;中度脱水失水量为体重的5%～10%，皮肤苍白、干燥、弹性较差，尿量明显减少，失水量50～100ml/kg;重度脱水失水量为体重10%以上，呈重症面容，精神极度萎靡，昏睡甚至昏迷，失水量100～120ml/kg;常伴有钾、钠和其他电解质的丢失。

 

　　4．关于脑和脊髓发育特点，以下哪项描述不正确

　　A．神经系统的发育在胎儿期最早开始

　　B．脊髓下端在胎儿期位于第2腰椎下缘，2岁时上移到第1腰椎

　　C．出生时大脑皮质下中枢如丘脑、下丘脑、苍白球等发育已经较为成熟，初生婴儿活动主要由皮质下系统调节

　　D．在婴儿期神经发育十分活跃

　　E．新生儿神经细胞数目与成人相同，但其树突与轴突少而短

 

　　正确答案:B解题思路：脊髓下端在胎儿期位于第2腰椎下缘，4岁时上移至第1腰椎，故B选项为错误，其余答案均正确。

 

　　5．肝豆状核变性属于

　　A．常染色体显性遗传

　　B．常染色体隐性遗传

　　C．性染色体遗传

　　D．分子遗传病

　　E．自身免疫性疾病

 

　　正确答案:B解题思路：肝豆状核变性又称Wilson病，属常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病。主要是P型ATP酶-ATPB蛋白缺乏，致使肝脏不能作出合成铜蓝蛋白，铜不能由胆管系统排出，体内铜含量增加，引起脏器功能损伤。发病隐匿，多在4～5岁出现症状，以肝脏损害为主；神经系统病变发病较迟，多在10岁以后，以锥体外系症状为主，晚期出现智力低下、行为异常。角膜色素环又称K-F环，为本病特征性表现。具有典型临床表现和K-F环、血清铜蓝蛋白低即可作出诊断。

 

　　二、A3型题：以下提供若干个案例，每个案例下设若干道考题。请根据答案所提供的信息，在每一道考题下面的A、B、C、D、E五个备选答案中选择一个最佳答案。

 

　　（6-8题共用题干）

　　13岁女孩，115cm，小学4年级，学习成绩欠佳，出生时手足背肿。体检时发现乳房未发育，乳头间距宽，外生殖器呈婴儿型，未有过月经，无其他第二性征。

　　6．本病初步诊断为

　　A．21-三体综合征

　　B．18-三体综合征

　　C．Turner综合征

　　D．先天性睾丸发育不全综合征

　　E．先天性甲状腺功能减低症

　　7．应进行何种检查以明确诊断

　　A．血21-羟化酶测定

　　B．T3、T4和TSH测定

　　C．睾酮测定

　　D．外周血染色体核型分析

　　E．生长激素测定

　　8．确诊后应如何治疗

　　A．无需治疗

　　B．补充雌激素

　　C．应用人生长激素+雌激素

　　D．补充甲状腺素+雌激素

　　E．单纯应用人生长激素

 

　　正确答案:6．C；7．D；8．C解题思路：先天性卵巢发育不全综合征又称Turner综合征，为人类唯一能生存的单体综合征，为减数分裂过程中性染色体未分离所致，半数患者核型为45，X，6%～10%的患者为嵌合体型。临床表现：新生儿期患者手足背明显水肿，常有颈蹼、后发际低，出生时即身材矮小，随年龄增长越来越明显；青春期第二性征不发育，伴原发性闭经；智力多正常。可有心血管、泌尿系统和骨骼畸形。根据临床表现和染色体核型分析可确诊。治疗主要是在适当时间进行生长激素和雌激素治疗，除非疑有下丘脑垂体功能障碍，否则使用生长激素前无需进行生长激素测定。

 

　　（9-11题共用题干）

　　11个月婴儿，生后曾有青紫窒息，经抢救后无不适。患儿于半岁内曾经智能筛查未发现异常。单纯母乳喂养，母亲长期素食。近2个月来面色渐黄，表情呆滞，智力发育倒退，头及全身轻度震颤。血红蛋白88g/L，红细胞数2.0×10¹²。

　　9．最有诊断意义的辅助检查是

　　A．骨髓象

　　B．血涂片

　　C．血清铁蛋白

　　D．血清叶酸含量测定

　　E．红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)

　　10．震颤的原因是

　　A．叶酸缺乏

　　B．机体缺铁

　　C．维生素B缺乏

　　D．缺血缺氧性脑病

　　E．脑发育不全

　　11．病因治疗首选

　　A．维生素B₁₂

　　B．叶酸

　　C．镇静剂

　　D．维生素B₁₂+叶酸

　　E．硫酸亚铁

 

　　正确答案:9．A；10．C；11．A解题思路：1.患儿为11月婴儿，血红蛋白88g/L，贫血诊断明确，喂养情况：单纯母乳，未添加辅食，母亲长期素食，营养缺乏为贫血主要病因，常见为缺铁、缺乏维生素B₁₂及叶酸，面色渐黄、表情呆滞、智力发育倒退为贫血的共性表现，难以鉴别，头及全身震颤多见于维生素B₁₂缺乏，结合患儿生后有青紫窒息史，纯红细胞再生障碍性贫血亦不能排除，完善骨髓检查可鉴别上述贫血。

　　2.维生素B₁₂缺乏性营养性贫血特征性临床表现为中枢神经系统受累表现，常见为头及全身轻度震颤。

 

　　三、B1型题：是一组试题（2至4个）公用一组A、B、C、D、E五个备选。选项在前，题干在后。每题只有一个正确答案。每个选项可供选择一次,也可重复选用，也可不被选用。考生只需为每一道题选出一个最佳答案。

 

　　（12-13题共用备选答案）

　　A．低渗性脱水

　　B．高渗性脱水

　　C．等渗性脱水

　　D．细胞内液减少最明显

　　E．组织间液减少最明显

　　12．平素健康的小儿患腹泻，病程短，脱水多为

　　13．中度营养不良小儿，腹泻迁延，脱水多为

 

　　正确答案:12.C,13.A

 

　　（14-16题共用备选答案）

　　A．支气管肺炎

　　B．腺病毒肺炎

　　C．急性支气管炎

　　D．支原体肺炎

　　E．衣原体肺炎

　　14．3岁女孩，间断发热，体温在38.7℃左右，咳嗽5天，少痰。查体：呼吸平稳，双肺少量散在干湿啰音，可能诊断为

　　15．女，8个月，鼻塞、流涕，而后出现咳嗽、气促，病史共有3周，无发热，咳嗽渐重。查体：双肺可闻及湿啰音，胸片呈间质性改变，可能诊断为

　　16．男，5岁，发热、咳嗽4天，查体：双肺固定少量中小水泡音，胸片示右下肺片状阴影，可能诊断为

 

　　正确答案:14.C,15.E,16.A