神经肌肉系统疾病
一、A1型题：题干在前，选项在后。有A、B、C、D、E五个备选答案其中只有一个为最佳答案，其余选项为干扰答案。考生须在5个选项中选出一个最符合题意的答案（最佳答案）。
1．单纯性高热惊厥有以下特点，但除外下列哪项( )
A．有遗传倾向
B．发作前后神经系统无异常
C．惊厥多为部分性发作
D．惊厥持续多发生在高热初期
E．有年龄特点
正确答案:C 解题思路：高热惊厥根据惊厥的起病年龄、其与发热的关系、惊厥发作的类型、惊厥前后神经系统的体征及脑电图的改变分为单纯性与复杂性高热惊厥两类，目的着眼于预防复发。单纯性高热惊厥惊厥发作类型多为全身性发作，复杂性高热惊厥可为部分性发作。
2．下列哪项不是小儿脑肿瘤的特点( )
A．颅内压症状出现早
B．恶性肿瘤占第1位
C．定位症状少，易误诊
D．大多数发生在中线部位
E．以神经胶质细胞瘤最多见
正确答案:B 解题思路：颅内肿瘤发病率相当高，但在小儿恶性肿瘤发病率仅次于白血病。
3．下列哪项不是婴儿脊肌萎缩症的主要临床特点( )
A．进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良
B．肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
C．肌酸磷酸激酶(CPK)正常
D．肌电图见失神经支配改变
E．常伴感觉障碍
正确答案:E 解题思路：脊肌萎缩症是因脊髓前角运动神经元退行性病变引起的进行性脊髓肌肉无力和萎缩，患儿智力正常不伴感觉障碍。
4．急性感染性多发性神经根炎患儿入院时的双下肢肢体在平面上能带动关节活动，能克服地心引力，可判断患儿的肌力是( )
A．0级
B．Ⅰ级
C．Ⅱ级
D．Ⅲ级
E．Ⅳ级
正确答案:C 解题思路：肌力按0～5级分类，0级为肢体完全瘫痪，无肌肉活动；Ⅰ级为关节无活动，但肌肉及肌腱有轻微的收缩或指、趾活动（接近完全瘫痪）；Ⅱ级为肢体可以做水平运动，但不能克服地心引力（重度瘫痪）；Ⅲ级为肢体可以克服地心引力，但不能对抗阻力（轻度瘫痪）；Ⅳ级：能对抗地心引力和阻力，但肌力减退，轻瘫试验阳性（接近正常）；Ⅴ级为肌力完全正常。
5．下列哪一项不是化脓性脑膜炎并发硬脑膜下积液的特点( )
A．多在治疗中体温不退或热退后复升
B．进行性前囟饱满、头围增大
C．3岁以上患儿较多见
D．头颅CT有助诊断
E．透光实验阳性
正确答案:C 解题思路：硬膜下积液为化脓性脑膜炎常见的并发症，一般好发在1岁以内，本题所列C不是好发年龄，除C外均为其特点。临床上新生儿及婴儿化脑应警惕该并发症可能。
二、A2型题：题干在前，选项在后。有A、B、C、D、E五个备选答案其中只有一个为最佳答案，其余选项为干扰答案。考生须在5个选项中选出一个最符合题意的答案（最佳答案）。
6．4岁男孩，自2岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立困难，腓肠肌有肥大。其诊断最可能为( )
A．DMD／BMD
B．线粒体肌病
C．先天性肌病
D．脑性瘫痪
E．脊髓肌萎缩症
正确答案:A 解题思路：进行性肌营养不良假性肥大型系X连锁隐性遗传性疾病，包括Duchenne型（严重病例）和Becker型（轻症病例）两种类型。其特点为男性患儿，表现为肌无力和小腿假性肥大。
7．男，5岁，双下肢疼痛伴肢体无力4天住院，继而出现四肢对称性无力，面部表情呆板，无意识障碍，四肢感觉正常，腱反射消失。14天左右病情未再进展，检查脑脊液：白细胞数8×10／L，糖2.8mmol／L，氯化物124mmol／L，蛋白0.6g／L，考虑下列哪项诊断( )
A．急性脑干脑炎
B．脊髓灰质炎
C．脊髓肿瘤
D．急性感染性多神经根炎
E．肠道病毒感染
正确答案:D 解题思路：系急性感染性多发性神经根炎，本病任何年龄均可发病，但以4～10岁儿童多见，表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，1~2周内达到最高峰，部分病例有运动性脑神经累及，一般无感觉障碍。脑脊液中蛋白显著增高，而细胞数正常，为蛋白与细胞分离现象，是诊断本病的主要依据。
8．1岁男婴，发热、咳嗽1周，反复呕吐3天，每天十余次，继而进行性发展，出现嗜睡、全身性惊厥4次。检查：患儿呈昏迷状态，皮肤无黄疸，颈软，心、肺无异常，肝肋下4cm，质中，四肢肌张力正常。查血白细胞数12.0×10／L，血糖1.65mmol／L，GPT75单位。脑脊液常规正常。脑电图的基本电活动变慢。最可能的诊断是( )
A．颅内肿瘤
B．病毒性脑炎
C．中毒性脑病
D．瑞氏综合征
E．隐球菌性脑膜炎
正确答案:D 解题思路：瑞氏综合征在各年龄均可发病，但6个月至4岁较多见。起病前常有呼吸道和消化道病毒感染症状，继之出现频繁呕吐、意识障碍和颅内压增高，严重者发生脑疝和脑干功能障碍的症状。实验室检查可见低糖血症，血清转氨酶升高，血氨升高等。
9．男孩，8岁。因癫痫发作入院，经检查确诊为小儿良性癫痫伴中央颞区棘波。下列哪项不是其主要临床特点( )
A．脑电图在中央区颞中部有棘波或棘-慢波灶
B．常在睡眠中发生部分性发作或全身性大发作
C．常有家族性癫痫史，且系常染色体显性遗传
D．智力发育正常，神经系统无异常发现
E．抗癫痫药物需终生治疗
正确答案:E 解题思路：小儿良性癫痫伴中央颞区棘波系特发性部分性癫痫，于特定年龄(2~13岁)起病，男多于女。常有家族史，预后良好，多于青春期发作停止，不必终生服用抗癫痫药物。
10．男孩，10岁。良性癫痫伴中央颞区棘波。选用抗癫痫药物治疗时，不宜选用下列哪种治疗方案( )
A．苯妥英钠每天4～8mg／kg
B．苯巴比妥每天3～5mg／kg
C．丙戊酸钠每天20～40mg／kg
D．乙琥胺每天15～40mg／kg
E．卡马西平每天10～30mg／kg
正确答案:D
三、A3型题：以下提供若干个案例，每个案例下设若干道考题。请根据答案所提供的信息，在每一道考题下面的A、B、C、D、E五个备选答案中选择一个最佳答案。
（11-12题共用题干）
男孩，14岁。5个月前开始双眼皮先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，未特殊治疗自行缓解。约7天前感冒后上述症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2天发音困难，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志不清，口唇、甲床稍有发绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。
11．最急需的适当治疗是( )
A．气管切开
B．气管插管
C．正压人工呼吸
D．肌内注射洛贝林
E．肌内注射新斯的明
12．为较快地使病情缓解、稳定，最好的方法是( )
A．血浆置换
B．胸腺切除
C．静脉用大剂量糖皮质激素
D．反复肌内注射新斯的明
E．静脉注射环磷酰胺
正确答案:11．A；12．A 解题思路：2.本病系重症肌无力，当侵犯到呼吸肌出现呼吸困难时，为重症肌无力危象病例，急救的措施应立即进行气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸。选用血浆置换疗法，可使之症状迅速缓解。
（13-14题共用题干）
10岁女孩，胸背部疼痛5天伴双下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢肌力4级，两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下3cm。
13．该患儿的临床诊断是( )
A．急性脊髓灰质炎
B．格林-巴利综合征
C．进行性脊肌萎缩症
D．急性脊髓炎
E．周期性麻痹
14．该病鉴别诊断最有意义的依据是( )
A．腱反射消失
B．合并感觉障碍
C．存在感觉损害平面
D．进行性对称性弛缓性麻痹
E．脊髓休克期后，弛缓性麻痹变为强直性麻痹
正确答案:13．D；14．E 解题思路：2.本例表现为典型的受损平面以下运动障碍、感觉消失、排便困难，初期表现弛缓性瘫痪（脊髓休克期），继之转变为强直性瘫痪，为急性横断性脊髓炎典型表现。
四、B1型题：是一组试题（2至4个）公用一组A、B、C、D、E五个备选。选项在前，题干在后。每题只有一个正确答案。每个选项可供选择一次,也可重复选用，也可不被选用。考生只需为每一道题选出一个最佳答案。
（15-17题共用备选答案）
A．I期
B．Ⅱ期
C．Ⅲ期
D．Ⅳ期
E．0期
答案 A B C D E 15．1岁男孩，近2天每天呕吐5～6次，伴嗜睡、淡漠，无惊厥及昏迷发生。颈软，四肢活动对称，克氏征、巴氏征均阴性，肝肋下3cm，瞳孔双侧0.3cm，对光反应佳。诊断瑞氏综合征，其病程处于哪一期( )
答案 A B C D E 16．第4天患儿处于昏迷状态，压眶有反应，呈去皮质强直状态，过度换气，瞳孔对光反应存在，双侧巴氏征阳性。肝肋下3.Scm，质韧。GPT90U，血氨为120μmol／L，血糖为1.86mmol／L。其病程属于哪一期( )
答案 A B C D E 17．住院后病情进展至深昏迷状态，压眶无反应，呈去大脑强直，瞳孔散大，对光反应消失，呼吸不齐，视神经乳头水肿，该患儿处于哪一期( )
正确答案:15.A,16.C,17.D 解题思路：3.瑞氏综合征根据临床表现可分为5期：0期：嗜睡，呕吐，肝功能异常；Ⅰ期：意识模糊，谵妄，过度呼吸，腱反射亢进；Ⅱ期：浅昏迷，抽搐，去皮质强直，瞳孔反应正常；Ⅲ期：抽搐，深昏迷，去大脑强直，瞳孔固定；Ⅳ期：昏迷，腱反射消失，呼吸抑制，瞳孔散大固定，肌力降低或去大脑强直，脑电图呈等电位。
（18-20题共用备选答案）
A．化脓性脑膜炎
B．病毒性脑炎
C．结核性脑膜炎
D．脑脓肿
E．新型隐球菌性脑膜炎
答案 A B C D E 18．脑脊液IgM、IgG增高( )
答案 A B C D E 19．脑脊液IgG轻度增高，IgA、IgM正常( )
答案 A B C D E 20．脑脊液IgG、IgA增高为主，IgM亦高( )
正确答案:18.A,19.B,20.C
五、X型题：由一个题干和A、B、C、D、E五个备选答案组成，题干在前，选项在后。要求考生从五个备选答案中选出二个或二个以上的正确答案，多选、少选、错选均不得分。
21．复杂性高热惊厥的主要特点是( )
A．限局性发作
B．惊厥发作持续15分钟以上
C．一次热病过程中发作多次
D．发作1周后脑电图正常
E．发作前有神经系统异常
正确答案:ABCE
22．下列哪些是治疗化脓性脑膜炎的措施( )
A．静滴20％甘露醇
B．适当使用地塞米松
C．联合使用抗生素
D．保持呼吸道通畅
E．必要时静注速尿
正确答案:ABCDE
23．2岁男孩，发热、呕吐2天人院，轻咳。查体：T8.9℃，意识模糊，颈稍有抵抗，心肺腹（-），双侧巴氏征(+)。应该进行的处理是( )
A．降温
B．腰椎穿刺脑脊液检查
C．腰穿前静滴甘露醇
D．急查血电解质
E．急查血常规
正确答案:ABCDE
24．急性感染性多神经根炎临床特点包括以下哪几项内容( )
A．好发年龄小于10岁
B．脑脊液蛋白细胞分离
C．脑神经不会受累
D．肢体为对称性、弛缓性瘫痪
E．可表现为Miller-Fisher综合征
正确答案:ABDE
25．诊断中枢神经系统感染要依据( )
A．体征
B．症状
C．脑脊液检查
D．尿常规
E．家族史
正确答案:ABC
