免疫、变态反应、结缔组织病
一、A1型题：题干在前，选项在后。有A、B、C、D、E五个备选答案其中只有一个为最佳答案，其余选项为干扰答案。考生须在5个选项中选出一个最符合题意的答案（最佳答案）。
1．常见变异型免疫缺陷病与Bruton病相比，较易出现哪种肠道病原感染( )
A．真菌
B．轮状病毒
C．大肠杆菌
D．沙门菌
E．蓝氏贾第鞭毛虫
正确答案:E 解题思路：蓝氏贾第鞭毛虫性肠炎是一种较难诊断的肠炎，需要多次检查新鲜大便，在变异型免疫缺陷病患儿中易发生。
2．下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病(SCID)( )
A．腺苷脱氨酶缺乏症
B．网状组织发育不良
C．瑞士型无丙种球蛋白血症
D．伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病
E．性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症
正确答案:E 解题思路：性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症是一种抗体缺陷病。
3．婴幼儿类风湿病一般不出现下列哪项表现( )
A．长期间歇发热
B．心肌炎及心包炎
C．对称性多关节炎
D．一过性多形性皮疹
E．肝、脾及淋巴结肿大
正确答案:B 解题思路：婴幼儿类风湿病发热几乎都先于关节症状，部分患儿6个月内发展成为慢性关节炎，这一特点往往使临床诊断较为棘手。本病可出现肝、脾肿大和皮疹，但大多不累及心脏。
4．以下哪项与IgM抗体不符( )
A．冷凝集素
B．同族血凝素
C．嗜异性抗体
D．能通过胎盘
E．出生时＞0.2～0.3g／L
正确答案:D 解题思路：IgM由于分子量大，不能通过胎盘。
5．以下哪一项不属于哮喘持续状态的处理( )
A．吸氧
B．糖皮质激素静脉滴注
C．补液、纠正酸中毒
D．给予支气管扩张剂
E．给予色甘酸钠
正确答案:E
二、A2型题：题干在前，选项在后。有A、B、C、D、E五个备选答案其中只有一个为最佳答案，其余选项为干扰答案。考生须在5个选项中选出一个最符合题意的答案（最佳答案）。
6．7岁患儿。因患血液病多次输注血制品，近1个月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钡剂灌肠X线片示溃疡性结肠炎，外周血淋巴细胞计数1.0×10／L，CD4／CD3＜10％。下列哪种情况最为可能( )
A．呼吸道合胞病毒感染
B．巨细胞病毒感染
C．人类免疫缺陷病毒感染
D．人类轮状病毒感染
E．以上都不是
正确答案:C 解题思路：由于HIV病毒主要侵犯CD4T细胞，它可引起细胞免疫功能缺陷，表现长期发热、消瘦、多种机会感染和肿瘤。外周血淋巴细胞计数小于1.2×10／L，CD4／CD3＜10％是诊断细胞免疫缺陷的实验室指标。
7．8个月男孩，确诊川崎病后出院，2个月后无明显诱因猝死于家中，死前无明显诱因。其死因可能为( )
A．脑栓塞
B．心肌炎
C．颅内出血
D．冠状动脉瘤破裂
E．心包炎
正确答案:D 解题思路：川崎病常累及冠状动脉，导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成等，冠状动脉瘤破裂或血栓形成是主要的致死原因。因此，川崎病患儿须做心脏超声检查，有冠状动脉扩张者须长期随访。
8．15个月男孩，近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG＜2g／L，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）。下列哪项治疗最合适( )
A．定期静脉注射丙种球蛋白
B．行胎肝移植
C．长期肌内注射胸腺素
D．口服左旋咪唑
E．并发感染时用适当抗生素
正确答案:A 解题思路：Bruton病，每月一次静脉注射丙种球蛋白，可作为替代治疗，以防治感染。
9．6岁女孩。既往有哮喘病史，患儿突然夜间喘息加剧，经支气管扩张剂治疗症状未缓解，次日去医院就诊，医生发现患儿面色发绀，应首先做哪项检查( )
A．肺功能
B．X线胸片
C．血气分析
D．过敏原检查
E．血嗜酸细胞计数
正确答案:C
三、A4型题：以下提供若干个案例，每个案例下设若干道考题。请根据答案所提供的信息，在每一道考题下面的A、B、C、D、E五个备选答案中选择一个最佳答案。
（10-12题共用题干）
男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因"败血症"早天。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见淤点、淤斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，神经系统正常。血红蛋白98g／L，白细胞11×10／L，中性粒细胞0.65，淋巴细胞0.35，血小板56×10／L。
10．最可能的诊断为( )
A．过敏体质
B．勒雪病
C．过敏性紫癜
D．血小板减少性紫癜
E．Wiskott-Aldrich综合征
11．为明确该病，应进行下列哪项检查( )
A．毛细血管脆性试验
B．皮疹活组织检查
C．出凝血时间
D．骨髓巨核细胞计数
E．测免疫球蛋白及其亚型
12．最主要的治疗措施为( )
A．强的松口服
B．输注冻干血浆
C．输新鲜血小板悬液
D．有效抗生素控制感染
E．注射胸腺素或转移因子
正确答案:10．E；11．E；12．E 解题思路：Wiskott-Aldrich综合征属X连锁隐性遗传，临床特征为湿疹、巨核细胞性的血小板减少和容易感染，有阳性家族史的男婴出现血小板性紫癜、腹泻伴血便，以及损伤部位渗血不止，应怀疑此病。
（13-16题共用题干）
14岁女孩，发热半个月，体温38～39℃，双手指指关节和掌指关节肿痛伴活动受限，两侧膝关节肿胀，以右侧明显，被动活动受限。无皮疹，浅表淋巴结无肿大，肝脾无明显肿大。血沉和C反应蛋白升高，血白细胞15×10／L，尿常规检查正常。
13．诊断首先考虑( )
A．风湿热
B．关节结核
C．小儿类风湿病
D．化脓性关节炎
E．过敏性紫癜
14．膝关节X线检查，无骨质破坏和关节积液，应做哪种检查发现早期关节病变( )
A．关节CT
B．B超检查
C．关节分层X线片
D．同位素骨扫描
E．关节磁共振
15．为了排除风湿热，应做下列哪项检查( )
A．心电图
B．肺功能
C．头颅CT
D．X线胸片
E．心脏超声和血抗O检查
16．如果初诊类风湿关节炎，首先应给予哪种药物治疗( )
A．非甾体类抗炎药物
B．缓解病情的抗风湿药物
C．静脉用人血丙种球蛋白
D．胸腺肽
E．激素
正确答案:13．C；14．E；15．E；16．A 解题思路：4.发热伴对称性小关节肿胀及被动活动受限是小儿类风湿病的临床特点。目前国内对类风湿病的治疗：金字塔方案和下台阶方案。对于初发者，关节病变较轻的患儿，选择非甾体类抗炎药物。对于关节病变较重的患儿应根据病情选择抗风湿药物，可选用甲氨蝶呤及新型免疫抑制剂。对于浆膜严重受损如发生心包炎、胸腔积液和心脏炎者和长期发热难以控制，可小剂量激素治疗。对合并严重感染也可应用静脉用人血丙种球蛋白。
四、B1型题：是一组试题（2至4个）公用一组A、B、C、D、E五个备选。选项在前，题干在后。每题只有一个正确答案。每个选项可供选择一次,也可重复选用，也可不被选用。考生只需为每一道题选出一个最佳答案。
（17-20题共用备选答案）
A．类风湿关节炎
B．血友病关节炎
C．狼疮性关节炎
D．生长痛
E．风湿性关节炎
F．化脓性关节炎
G．病毒性关节炎
H．结核过敏性关节炎
I．结核性关节炎
J．紫癜性关节炎
答案 A B C D E F G H I J 17．8岁女孩。发热近20天，游走性关节肿痛10天。发病前1周有化脓性扁桃体炎史。体检：体温39.2℃，皮肤有环形红斑，咽充血，心、肺无异常，右膝及左肘关节红、肿、热、痛伴活动障碍。ASO600U／L，血沉40mm／h( )
答案 A B C D E F G H I J 18．5岁男孩。两膝及踝关节肿痛伴低热、乏力。因眼痛，经裂隙灯检查，示有虹膜睫状体炎( )
答案 A B C D E F G H I J 19．10岁女孩。长期不规则发热，反复发生淡红色鳞屑斑丘疹，关节肿痛呈多发性、对称性，伴贫血，肝、脾肿大及尿改变( )
答案 A B C D E F G H I J 20．6岁男孩。常于夜间突发下肢疼痛，局部无红肿、发热。白天很少有类似情况发生( )
正确答案:17.E,18.A,19.C,20.D 解题思路：3.关节病变伴发热、皮疹、肾脏受累及多器官受累，系统性红斑狼疮最为可能。可查自身抗体协助诊断。
（21-23题共用备选答案）
A．细胞免疫缺陷病
B．选择性免疫球蛋白缺乏症
C．婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D．选择性IgM缺乏症
E．重症SCID
F．普通变异型免疫缺陷病
G．网状组织发育不良症
H．共济失调性毛细血管扩张症
I．先天性低丙种球蛋白血症
答案 A B C D E F G H I 21．出生1天的女婴，反复惊厥数小时，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1.45mmol／L，EKG:QT＞0.19秒，X线胸片示胸腺影缺如( )
答案 A B C D E F G H I 22．5岁男孩。从小反复患呼吸道和消化道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，两肺可闻明显哮鸣音，心脏正常，神经系统正常。测IgG7.5g／L，IgA0.04g／L，IgM1.5g／L,IgD6mg／L,IgE0.2mg／L( )
答案 A B C D E F G H I 23．6个月男婴。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示：胸腺影缺如( )
正确答案:21.A,22.B,23.E 解题思路：3.SCID又称严重的联合免疫缺陷，患儿在生后最初数月即发生反复感染，血清Ig水平很低或缺如，几乎全无细胞免疫功能，淋巴细胞＜1.2×10／L，CD3＜10％，胸腺未降至正常部位，重量＜2g。
五、X型题：由一个题干和A、B、C、D、E五个备选答案组成，题干在前，选项在后。要求考生从五个备选答案中选出二个或二个以上的正确答案，多选、少选、错选均不得分。
24．下列哪项对诊断川崎病有意义( )
A．手、足皮肤广泛性硬性水肿，伴红掌心、足底红斑
B．热退时，指趾端和甲床交界处呈膜样或片状脱皮
C．全身泛发麻疹样、荨麻疹样、猩红热样皮疹
D．红眼、唇干裂、草莓舌
E．发热呈稽留热或弛张热
正确答案:ABCDE
