（1-3题共用题干）

　　患者，男性，35岁。一年前开始出现低热、乏力，近半年来逐渐出现四肢关节、肌肉酸痛，举手及登楼困难，同时在眼睑、鼻梁、远端指间关节及甲周围皮肤出现暗红色斑。

　　1．该患者最可能的诊断是

　　A．系统性红斑狼疮

　　B．进行性系统硬化症

　　C．多发性肌炎

　　D．皮肌炎

　　E．重叠综合征

　　F．系统性硬皮病

　　2．为明确诊断，最佳辅助诊断检查是

　　A．食管吞钡检查

　　B．皮肤狼疮带试验

　　C．AST和CPK检测

　　D．肌电图检查

　　E．皮肤肌肉活检

　　F．ENA多肽检测

　　3．根据上述检查，给予糖皮质激素治疗，疗程一年半，患者上述症状无改善，肌无力更加严重，行走困难，但肌酶谱、肌电图及肌肉活检均明显好转，此时可能原因与最佳处理是

　　A．诊断错误，停止使用激素治疗

　　B．诊断正确，激素用量不够，加大剂量

　　C．诊断正确，激素引起肌病可能性大，激素减量，继续观察

　　D．诊断正确，激素疗程不够，原剂量继续治疗

　　E．诊断正确，继续原剂量治疗加用CTX

　　F．诊断错误，应立即开始丙种球蛋白静脉注射治疗

 

　　正确答案:1．D；2．CDEF；3．C解题思路：3.皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，可分为6种类型：①多发性肌炎；②皮肌炎：③合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎；④儿童皮肌炎或多肌炎；⑤合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎；⑥无肌病性皮肌炎。本病诊断依据主要有：①典型皮损；②对称性四肢近端肌群和颈部肌无力；③血清肌酶升高；④肌电图为肌源性损害；⑤肌肉活检符合肌炎病理改变，具有重要的诊断价值。本病治疗有效的标志是肌酶的下降和肌肉组织病理学改善，绝大多数患者伴随肌肉症状的改善，因此当其他指标改善而肌肉症状加重时，应充分警惕糖皮质激素性肌炎的可能性，可减量激素后观察。