线粒体的遗传、增殖和起源
线粒体遗传
线粒体是一种半自主性的细胞器，它除了有自己的遗传物质――线粒体DNA外，还有蛋白质合成系统（mRNA、rRNA、tRNA）和线粒体核糖体等。线粒体中的蛋白质只有少数几种是线粒体基因编码的，大多数线粒体蛋白质还是由核基因编码。所以线粒体的生物合成涉及两个彼此分开的遗传系统。
■ 线粒体的基因组
线粒体DNA（mt DNA）是双链环状分子（图7-37），基因组的大小变化很大，动物细胞线粒体基因组较小，约～16.5kb，每个细胞中有几百个线粒体，每个线粒体有多个DNA拷贝， mtDNA通常与线粒体内膜结合在一起。
人的线粒体基因没有发现内含子，但在酵母线粒体至少两个基因中发现有内含子，如细胞色素氧化酶复合物亚基Ⅰ蛋白基因中就有9个内含子。
图7-37 人的线粒体基因组 tRNA基因用相应氨基酸的三个字母表示
■ 线粒体基因及线粒体DNA的复制和转录
● 线粒体基因
在人的线粒体DNA中有两个线粒体rRNA基因： 12S rRNA和16S rRNA 基因、22种线粒体合成蛋白质所需的tRNA基因和13种编码蛋白质的基因。
由于不同生物线粒体基因组大小不同，遗传信息量也不相同（表7-6）。
表7-6 已鉴定的线粒体基因
| 基因 | 人 | 人 | 植物 |
| 核糖体RNAs | |||
| 大亚基 | 16S | 21S | 26S |
| 小亚基 | 12S | 15S | 18S |
| 5S RNA | - | - | + |
| tRNAs | 22 | 24 | ～30 |
| 核糖体蛋白 | 0 | 1 | + |
| RNase P（RNA 成份） | - | + | ? |
| NADH脱氢酶亚基 | 7 | 0* | 6 ? |
| 细胞色素b | + | + | + |
| 细胞色素氧化酶亚基 | 3 | 3 | 3 |
| ATP合酶亚基 | 2 | 3 | 4 |
注： +：表示存在；-：表示不存在；*：某些真菌可编码6个亚基。
● mtDNA复制
线粒体DNA在核基因编码的DNA聚合酶的作用下以D-环方式进行复制，这种DNA聚合酶是线粒体特异的。线粒体的复制期主要在细胞周期的S期和G2期，与细胞周期同步。
● mtDNA转录
线粒体DNA是对称转录的， 即在线粒体DNA的H链（重链）和L链（轻链）上各有一个启动区，从各自的启动区开始全长对称转录合成前体RNA，经切割加工后履行生物学功能。
■ 线粒体密码
● 特异密码
线粒体使用核基因的通用密码，但也有些例外（表7-7）。
表7-7 线粒体中特殊遗传密码
| 线 粒 体 密 码 | |||||
| 密码子 | "通用"密码 | 哺乳动物 | 果蝇 | 酵母 | 植物 |
| UGA | 终止 | 色氨酸 | 色氨酸 | 色氨酸 | 终止 |
| AUA | 异亮氨酸 | 甲硫氨酸 | 甲硫氨酸 | 甲硫氨酸 | 异亮氨酸 |
| CUA | 亮氨酸 | 亮氨酸 | 亮氨酸 | 苏氨酸 | 亮氨酸 |
| AGA，AGG | 精氨酸 | 终止 | 丝氨酸 | 精氨酸 | 精氨酸 |
● 线粒体的蛋白质合成
基本上属于原核类型，具有原核生物蛋白质合成的特点，如∶mRNA的转录和翻译是在同一时间和地点进行、蛋白质合成的起始tRNA与原核生物的相同、蛋白质合成对药物的敏感性与细菌一样。如氯霉素可抑制线粒体的蛋白质合成，而不抑制细胞质的蛋白质合成； 放线菌酮可抑制细胞质蛋白质的合成而不抑制线粒体蛋白质的合成。
■ 两套遗传体系的协同性
通过离体实验发现两套遗传体系的遗传机制不同。如放线菌酮是细胞质蛋白质合成抑制剂，但是对细胞器蛋白质的翻译却没有作用。另外，一些抗生素，如氯霉素、四环素、红霉素等能够抑制线粒体蛋白质的合成，但对细胞质蛋白质合成没有多大影响。通过对转录的抑制研究，发现线粒体基因转录的RNA聚合酶也是特异的（图7-38）。
图7-38 线粒体蛋白的生物合成
粗箭头所指是蛋白质合成抑制剂作用位点，线粒体与细胞核基因转录的抑制剂是不同的。
