腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%～10%在涎腺恶性肿瘤中占24%好发于涎腺以发生在腭腺者常见大涎腺虽然较少但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤在腮腺肿瘤中仅占2%～3?roth报告2513例涎腺肿瘤其中腺样囊性癌119例发生于腮腺者49例占腮腺肿瘤的2%；颌下腺26例占颌下腺肿瘤的16%；腭部小涎腺44例占腭部涎腺肿瘤的24%国内程珺报告225例中162例发生于小涎腺其中腭部87例占38.7c例发生于大涎腺男女发病率无大差异或女性稍多最多见的年龄是40～60岁

　　肿瘤早期以无痛性肿块为多肿瘤一般不大多在1～3cm但有的体积也较大肿块的形状和特点可类似混合瘤圆形或结节状光滑多数肿块边界不十分清楚活动度差有的较固定且与周围组织有粘连肿瘤常沿神经扩散发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹的机会较多并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨；颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位并造成患侧舌知觉和运动障碍；发生在腭部的腺样囊性癌可沿上颌神经向颅内扩展破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛肿瘤也常侵犯邻近骨组织如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨；发生在腭部都常累及腭骨等发生于小涎腺样囊性癌累及粘膜时除触及质地硬表面呈小结节状的肿块外常可见明显的呈网状扩张的毛细血管患者除晚期出现并发症使病情恶化外一般无明显全身症状

　　临床表现为发病较急主要表现为颞上眶缘硬实固定肿块不规则生长眼球向前下方突出及运动障碍疾病早期即可有严重眶周及结膜水肿由于肿瘤呈浸润性生长沿血管神经和其他组织蔓延早期侵犯神经及邻近骨膜骨壁破坏骨质故常有眼和头部疼痛局限压痛疼痛常位于眉弓及额颞区疼痛是腺样囊性癌的主要症状疼痛性质为间断或持续性有的疼痛较轻微有的可剧烈与其他泪腺肿瘤不同的是疼痛的发生率很高可达79%自发痛和触痛均存在肿块长到一定程度时影响眼球运动及视功能晚期病变侵及眶上部引起上睑下垂部分患者临床表现类似良性肿瘤仅在影像检查中发现有恶性肿瘤的征象但多数患者临床表现症状和体征很容易考虑恶性肿瘤的可能（图34）还有少见肿瘤复发后蔓延至皮下和眶内有良性泪腺肿瘤手术史如复发合并疼痛可考虑肿瘤恶性变部分患者临床表现并无特殊性和一般泪腺良性肿瘤类似即病史较长无痛