近年来，一种原发于领骨的透明细胞性肿瘤引起了人们关注。Hansen等1955年首先报道了3例原发于领骨的上皮源性透明细胞瘤，并命名为牙源性透明细胞瘤(Clear Cell Odontogenic Tumor简称CCOT)。在此之前，一些学者已经注意到这种罕见的肿瘤。1979年Hansen曾以“不典型上皮性牙源性肿瘤”(AtyPicalepithelial Odontogent tumor)诊断这种不适用于任何已知分类的牙源性肿瘤。1981年Rick川在全美病理专家讨论会上报告了一例原发于领骨，术后又复发、组织学具有牙源恶性肿瘤特征的病例。Ricr提出诊断为牙源性透明细胞癌(Clear Cell odontogenic carcinoma，简称CCOC)，1985年Waldron等仁3〕曾报告了2例透明细胞型造釉细胞瘤。1986年Muller等川也报道了一例造釉细胞瘤中见透明细胞分化。1989年和1992年Bang及Fan等分别报告了3例和1例牙源性透明细胞癌。迄今为止仅约10例，国内尚未见文献报道。虽然文献认为CCOT或CCOC属罕见肿瘤，但其发生率很低的原因可能与对该肿瘤的认识不足，且易与其它来源的透明细胞瘤混淆有关。

　　一、临床表现和生物学行为CCOT文献上报道骨缓慢肿大，无明显症状。CCOC则生长较快，伴疼痛，肿瘤可破坏领骨并侵犯局部软组织。X线表现与造釉细胞瘤相似。故临床常误诊为造釉细胞瘤。CCOT术后复发少，预后良好。CCOC则可发生局部淋巴结及远处转移，术后可多次复发，生物学行为与造釉细胞瘤或恶性造釉细胞瘤相似。

　　二、病理特征肉眼观察肿瘤位于领骨，呈结节状，直径1.5~10cm不等。膨胀性生长。有包膜或包膜不完整或为假包膜。CCOT与领骨边界较清。CCOC则侵犯领骨，边界不清。肿瘤可为实性或带有囊性变。

　　光镜下见肿瘤组织排列成片状或岛状，有一界限清楚的基底膜及少量成熟的纤维血管基质分隔。肿瘤细胞的特征为大量透明细胞或胞浆微嗜酸性的细胞构

　　成．细胞膜分界清。细胞卵圆形或多边形。胞核较小深染，核悬中或偏位。CCOC可见核分裂像。肿瘤细胞巢外围细胞可沿间质排列成栅栏状，核相对较大，核远离基底膜。肿瘤细胞团内缺乏炎症细胞，无淀粉样物、腺样分化或钙盐沉积。

　　三、免疫组织化学关于CCOT和CCOC的免疫组华特征，发现肿瘤细胞对细胞角蛋白‘Cyto

　　Reratin)和上皮细胞膜抗原(EMA)抗体染色呈阳性反应。Fan等闭指出，肿瘤细胞除对角蛋白、EMA呈阳性反应外，对波形蛋白、S一100蛋白、肌动及肌凝蛋白均为阴性。而造釉细胞瘤和牙胚造釉器的免疫组化研究也有相似反应，说明肿瘤细胞来源于牙源性上皮而非腺上皮。

　　四、组织化学和酶组织化学在组化研究方面，CCOT对阿辛兰(PG=2.5)及油红均为阴性，P、A、S为阳性，陈‘川阳性物质对淀粉酶敏感，说明肿瘤细胞内有糖原存在。在酶组化研究方面，显示肿瘤细胞对酸性磷酸酶、非特异脂酶和NADH均阳性，而硷性磷酸酶呈阴

　　性反应。Everson[sj将CCOT与正常造釉器进行了酶组化方面比较。发现CCOT在酶组化方面摸拟了造釉器中的前造釉细胞和分泌期造釉细胞。而其它上皮性牙源性肿瘤，和造釉细胞瘤的成釉细胞样细胞其酶组化反应与ccOT相同.而牙源性钙化上皮瘤硷性磷酸酶呈阳性反应，牙源性腺样瘤的导管样细胞其硷性和酸性磷酸酶均阳性。

　　五、超微结构特征电镜下可见两种细胞成分，其一为胞浆透明细胞器较少的多边形细胞。细胞间胞膜呈微绒毛或指状突起，互相交错。细胞间桥粒易见。线粒体丰富且常见肿胀，或呈空泡状，峪稀少、断裂。可见内质网、张力丝束和溶酶体，糖原颗粒。在与基质交界处的细胞可见基板和半桥粒。未见发育好的高尔基器和分泌颗粒。核膜楚，可见1~2个核仁。最近沈丽佳等发现这种透明细胞的细胞器并不少，他们认为透明细胞主要是由大量肿胀的线粒体所致。此外他们还发现许多细胞胞浆内可见脂滴。电镜下见另一种细胞，胞浆和细胞器较丰富。其与透明细胞间可见移行。川许多肿瘤细胞表现为不同程度坏死，退化，出现核固缩，有些核边缘为齿状。Everson等阁将CCOT与正常遣釉器细胞的超微结构瘤细胞的超微结构特征与内釉上皮或前造釉细胞相比，造釉细胞瘤的肿瘤团块周边细胞的超微结构与CcOT基本一致。而有学者报道造釉细胞瘤周边细胞含丰富张力微丝和自嗜颗粒。这一点在CCOT中见不到。CCOT在超微结构上与其它上皮性牙源性肿瘤细胞存在不同程度差异。

　　六、组织发生根据文献报道CCOT在免疫组化、酶组化及超微结构上均与牙胚造釉器的前造釉细胞相似，提示了肿瘤细胞来源于牙源性上皮。从超微结构上，CCOT的细胞细胞器较少，高尔基器发育不好，与牙胚未发育好的内釉上皮相似，意味着肿瘤向胚胎方向分化。另外CCOT与分化较差的造釉细胞瘤在免疫组化，酶组化及超微结构方面亦相似，而与其它分化较好的上皮性牙源性肿瘤有差异。CCOT在生物学特性方面也与造釉细胞瘤相似。曾有学者将这种病变认为是造釉细胞瘤的透明细胞型。是否将CCOT独立命名还有待于进一步探讨。文献报道所有CCOT或CCOC均原发于领骨内，这一点支持了其来源于牙源性上皮的观点。

　　七、鉴别诊断透明细胞瘤的鉴别诊断较困难。困在头颈部的透明细胞瘤虽不常见，但透明细胞肿瘤可有多方面来源。如诞腺来源的腺泡细胞癌，粘液表皮样癌、上皮肌上皮癌、富含糖原的腺瘤等。牙源性肿瘤如造釉细胞瘤、牙源性钙化上皮瘤、牙源性腺样瘤等。另外还应与转移性肿瘤尤其是肾透明细胞癌进行鉴别。组化、免疫组化及电镜等技术的应用有助于鉴别诊断。此外肿瘤原发于领骨内是诊断cCOT或cC0c的重要依据之一．