溶血性贫血及其实验诊断
一、A型题：以下每一道考题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
1．下列哪项不符合急性溶血性贫血特点
A．酱油色尿
B．贫血
C．周围神经炎症状
D．寒战，高热，腰背四肢疼痛
E．黄疸

正确答案:C
 
2．下列哪项不符合G-6-PD缺乏症的实验室检查
A．高铁血红蛋白还原试验还原率下降
B．红细胞组织化学洗脱试验空影细胞大于30％
C．自溶试验轻度增加，并能被葡萄糖纠正
D．氰化物-抗坏血酸试验阳性
E．抗人球蛋白试验阳性

正确答案:E
 
3．下述哪项不是血管外溶血
A．丙酮酸激酶缺陷症
B．先天性球形红细胞增多症
C．微血管病性溶血性贫血
D．不稳定血红蛋白病
E．阵发性睡眠性血红蛋白

正确答案:E
 
4．下列哪项不符合先天性球形红细胞增多症
A．红细胞渗透脆性增高
B．自溶试验明显增高，加葡萄糖不能纠正
C．外周血球形红细胞大于20％
D．脾肿大明显
E．属于先天性红细胞膜异常性疾病

正确答案:B
 
5．下列哪项不符合冷凝集素综合征特征
A．抗体IgM
B．0～4摄氏度时凝集反应最强
C．可见红细胞呈缗钱状
D．溶血不需要补体参与
E．冷溶血试验阴性

正确答案:D
 
二、B型题：以下提供若干组考题。每组考题共同使用在考题前列出的A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个与问题关系密切的答案。并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。每个备选答案可能被选择一次、多次或不被选择。
（6-8题共用备选答案）
A．自身溶血试验明显增强，加葡萄糖明显纠正
B．自身溶血轻度增强，加葡萄糖轻度纠正
C．自身溶血明显增强，加葡萄糖不能纠正
D．自身溶血减低，加葡萄糖不能纠正
E．自身溶血减低，加葡萄糖明显纠正
 6．G-6-PD酶缺陷溶血性贫血
  7．PK酶缺陷溶血性贫血
  8．先天性球形红细胞增多症
 
 

正确答案:6.B,7.C,8.A
 
（9-10题共用备选答案）
A．珠蛋白生成障碍性贫血
B．遗传性球形红细胞增多症
C．PNH
D．G-6-PD缺乏症
E．自身免疫性溶血性贫血
 9．高铁血红蛋白还原试验用于检测
  10．血红蛋白电泳用于检测
 
 

正确答案:9.D,10.A
 
三、A3型题
（11-13题共用题干）
男性，34岁，头晕乏力2年余，加重伴皮肤黄染1个月。检验：血红蛋白50g／L，白细胞3．0×10／L，血小板48×10／L，网织红细胞20％；尿胆红素(-)，尿胆原1：320(+)，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12μg／L；骨髓检查示增生活跃，红系占53％，以中幼、晚幼红细胞增生为主
11．本例最可能诊断是
A．缺铁性贫血
B．珠蛋白生成障碍性贫血
C．PNH
D．自身免疫性溶血性贫血
E．PK酶缺乏症
12．再询问病史时，下列哪项最为重要
A．有无服用药物史
B．有元电离辐射史
C．有元消化道出血史
D．有无胆石症史
E．有无酱油色尿发作史
13．哪项辅助检查最具确诊价值
A．骨髓铁染色
B．糖水试验
C．血清游离血红蛋白测定
D．Ham试验
E．Coombs试验

正确答案:11．C；12．E；13．D
 
（14-16题共用题干）
患者贫血临床表现，肝、脾肿大，血红蛋白74g／L，网织红细胞15％，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验阴性；Ham试验阴性，红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血
14．最可能的疾病诊断是
A．遗传性球形红细胞增多症
B．G-6-PD缺乏症
C．PK酶缺乏症
D．不稳定血红蛋白病
E．珠蛋白生成障碍性贫血
15．Coombs试验对诊断何种病有意义
A．PNH
B．再生障碍性贫血
C．G-6-PD缺乏症
D．珠蛋白生成障碍性贫血
E．自身免疫性溶血性贫血
16．该例中网织红细胞15％，可除外哪种贫血
A．再生障碍性贫血
B．遗传性球形红细胞增多症
C．珠蛋白生成障碍性贫血
D．G-6-PD缺乏症
E．不稳定血红蛋白病

正确答案:14．C；15．E；16．A