三、A3型题：以下提供若干个案例，每个案例下设若干道考题。请根据答案所提供的信息，在每一道考题下面的A、B、C、D、E五个备选答案中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。
（16-18题共用题干）
女孩，4岁，智力发育落后。头发棕黄，肤色白，尿有鼠臭味。
16．初筛应选的检查是
A．尿蝶呤分析
B．尿三氯化铁试验
C．血浆游离氨基酸分析
D．酶学诊断
E．DNA分析
17．该病最常见的原因是缺乏
A．PTS
B．PPH4S
C．DHPR
D．PH
E．GTP-CH
18．可以用于检测的组织细胞是
A．肌细胞
B．肝细胞
C．血细胞
D．皮肤细胞
E．脾细胞
 
 
 
正确答案:16．B；17．D；18．B　解题思路：1.该病例临床表现提示苯丙酮尿症。患儿4岁，年龄较大。故初筛应选择尿三氯化铁试验。2.大多数苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸-4-羟化酶缺乏导致的。3.苯丙氨酸-4-羟化酶仅存在于肝细胞，因此正确答案为B。