一、常规检查
出血时间、血小板计数、凝血酶原时间均正常。凝血时间（试管法）在重型血友病延长（V111：C浓度低于1～2％时延长，＞4％可正常）。
二、初筛试验
①凝血酶原消耗试验（PCT），正常＞25秒，＜20秒为异常。②白陶土部分凝血活酶时间（KPTT），是敏感的过筛试验。一般以35～45秒为正常范围，超过正常对照10秒以上有意义。Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ、凝血酶原和纤维蛋白原减少时也可延长，须加鉴别。③简易凝血活酶生成试验（STGT）正常值为10～14秒，＞15秒为异常。
三、确诊试验
用凝血活酶生成试验（STGT、BiggsTGT)做纠正试验，确定血友病类型。利用下述纠正剂特点，即能对三种血友病做出鉴别。
表5－5－4 确定血友病类型的常用纠正剂特点
| 纠正型 | 因子Ⅷ | 因子Ⅸ | 因子Ⅺ |
| 正常血浆 | 有 | 有 | 有 |
| 贮存血浆 | 无 | 有 | 有 |
| 正常硫酸钡吸附血浆 | 有 | 无 | 有 |
| 正常血清 | 无 | 有 | 有 |
四、因子活性测定
采用一期法，将已知有关因子缺乏的血浆做为基质血浆，加入兔脑浸出液，白陶土悬液、氯化钙及不同稀释度血浆，按凝固时间制成有关因子活性曲线。然后对受检标本进行换算，以确定病情程度，根据Ⅷ：C百分率分型，重型＜2％，中型2～5％，轻型6～25％，亚临床型＞45％。因子Ⅸ分型不同。
